rabdomiosarcom

Toate informațiile oferite aici sunt doar de natură generală, terapia tumorală aparține întotdeauna în mâinile unui oncolog cu experiență!

Sinonime

Tumora musculara, tumora tesuturilor moi, sarcomul tesuturilor moi

Engleză: rhabdomyosarcoma

definiție

Un rabdomiosarcom este un sarcom rar al țesuturilor moi, a cărui origine își are originea în mușchii striați (rabob = striație transversală; mio- = mușchi). Rabdomiosarcomul este o (sub) formă de sarcom, care este clasificat în funcție de cancerul osos, țesut moale sau țesut conjunctiv.

rezumat

Rabdomiosarcomul este cel mai frecvent sarcom de țesuturi moi legate de copilărie.Există trei forme diferite de rabdomiosarcom, care diferă prin forma celulelor lor atunci când sunt examinate la microscop. Acestea ar trebui să fie enumerate mai jos și descrise pe scurt în forma lor de celule:

• Rabdomiosarcom embrionar: celule imature, în formă de fus
• rabdomiosarcom alveolar: celule gigant multinucleare (mai mulți nuclei celulari); În plus, rabdomioblastele prezintă striații citoplasmatice transversale.
• rabdomiosarcom polimorf: nuclee celulare rotunjite, alungite; pronunțat polimorfism nuclear.

Rabdomiosarcomele se găsesc în principal în zona mușchilor striați, dar cel mai adesea se găsesc în zona capului și a gâtului, a tractului urogenital și a extremităților.

Rabdomiosarcomele se simt diferit în ceea ce privește simptomele. Forma simptomelor depinde de localizarea sarcomului. Durerea și posibilele deficiențe funcționale sunt printre cele mai frecvente simptome ale unei astfel de boli.

Dacă copilul dumneavoastră are astfel de simptome, medicul va aranja, de regulă, o examinare cu raze X, care, dacă este suspectat, poate duce de obicei la examene suplimentare. De exemplu, o probă de țesut (Biopsie) servi. După cum am menționat mai sus, se face o distincție între diferite forme de rabdomiosarcom, astfel încât, dacă boala este prezentă, trebuie acordată atenție și formei celulare pentru determinare mai precisă (examen microscopic).

Terapia este întotdeauna individuală. De la chirurgie radicală până la chimioterapie adjuvantă sau radioterapie (radioterapie). Ce formă de terapie trebuie căutată individual depinde întotdeauna de tabloul clinic individual.

Prognozele sunt de asemenea foarte individuale și depind într-un mod special de localizarea, întinderea și forma (vezi mai sus) a sarcomului. Rata de supraviețuire de cinci ani este de 60%. Poate fi descrisă ca fiind destul de defavorabilă, deoarece rabdomiosarcomele reapar (creșterea tumorii reînnoite) în decurs de unu la doi ani. Terapia efectuată are, de asemenea, o mare influență asupra prognosticului respectiv.

înscenare

Imediat ce un copil este suspectat că are rabdomiosarcom, sunt organizate examene suplimentare. Imediat ce boala a fost confirmată, trebuie aflat dacă celulele tumorale s-au extins deja în alte părți ale corpului, deoarece aceasta este singura modalitate de a planifica individual și adecvat terapia. Aceste examinări servesc așa-numita etapă.

Există diferite sisteme pentru împărțirea etapelor. De obicei, se bazează pe dimensiune, locația inițială și amploarea (posibilă) de extindere.
Etapele vor fi discutate mai detaliat mai jos. Etapele nu corespund cu așa-numitele etape progresive, ci servesc mai degrabă pentru a descrie starea de boală pronunțată individual.

Etapa 1:
Locația cancerului:

• • în ochi

  • în apropierea organului sexual

  • în vezica urinară

  • în zona capului și / sau a gâtului

Etapa 2:

• • Rabdomiosarcomul a fost găsit într-o parte a corpului. Cu toate acestea, părțile caroseriei nu sunt cele enumerate în etapa 1.

  • Diametrul tumorii <5 cm.

  • Fără expansiune în ganglionii limfatici.

Etapa 3:

• • Rabdomiosarcomul a fost găsit într-o parte a corpului. Cu toate acestea, părțile caroseriei nu sunt cele enumerate în etapa 1.

  • Diametrul tumorii ≥ 5 cm.

  • Cancerul se răspândește către ganglionii limfatici care se află în apropierea rabdomiosarcomului.

Etapa 4:

• • Metastazarea rabdomiosarcomului în momentul diagnosticării.

Recidiva:

• • Recidiva - formarea după terapie pentru rabdomiosarcom. Recidivele pot reapărea în același loc sau pot afecta alte părți ale corpului.

localizare

Rabdomiosarcomele sunt deosebit de frecvente în regiunea capului / gâtului, a tractului urogenital (tractul urinar) și a extremităților. În principiu, rabdomiosarcomele pot fi localizate oriunde pe corp.

Metastazele se formează în special în plămâni și oase, în creier și în organele pelvine.

Simptome

Rabdomiosarcomele se simt diferit în ceea ce privește simptomele. Forma simptomelor depinde de localizarea și extinderea sarcomului.

Urogenitalul (tractul urinar inferior) provoacă rabdomiosarcom foarte des dureri de stomac, Hematurie (= sânge în urină), disurie (= Urinarea dureroasă), Constipație (= constipație) și sângerare vaginală la pacienții de sex feminin, dar umflarea testiculelor la pacienții de sex masculin.

Cauza în extremități Rabdomiosarcomele pe de o parte umflături dureroase, dar și nedureroase. Restricțiile funcționale pot fi, de asemenea, parte din simptomele rabdomiosarcomelor.

După cum am menționat mai sus, localizarea este un factor decisiv pentru tipul și severitatea simptomelor. În stadiul 1 rabdomiosarcomele, de exemplu, globul ocular iese sau schimbă, inclusiv Respirația nazală poate fi împiedicat sau apare umflarea maxilarului sau tulburări de auz.

diagnostic

Dacă se suspectează un rabdomiosarcom, de exemplu din cauza simptomelor, procedurile de imagistică sunt de obicei utilizate pentru determinarea diagnosticului. Aceasta include, de exemplu, examenele cu raze X, dar și imagistica prin rezonanță magnetică (MRT) sau scintigrafie. O biopsie (= examinarea țesutului fin) poate fi considerată pentru confirmarea diagnosticului și pentru o planificare mai detaliată a măsurilor terapeutice.

prognoză

Șansele prognostice ale unei vindecări de lungă durată depind de stadiu. Regula este: cu cât stadiul este mai mare, cu atât prognosticul este mai rău. In timp ce in Etapa I șansele de recuperare la aproximativ 80% pot fi văzute, se află în Etapa IV în medie numai la 20 la sută.

De aceea, prognozele sunt dependente într-un mod special de locație, dimensiunea și formarea posibilă a metastazelor.

Rata medie de supraviețuire de cinci ani este de aproximativ 60%.