Medicina Interna

Leucemie mieloidă cronică (LMC)

Sinonime într-un sens mai larg

Leucemie, cancer de sânge alb, cromozomul Philadelphia

definiție

LMC (leucemie mieloidă cronică) arată o evoluție cronică a bolii, adică destul de lent. Aceasta duce la degenerarea unei celule stem, care este un precursor al granulocitelor, adică. pentru apărarea v.a. Celule importante pentru bacterii.

frecvență

Există 3 / 100.000 de cazuri noi pe an. Persoanele în jurul vârstei de 60 de ani sunt afectate în special.

LMC la copii

Vârsta medie de debut este de 65 de ani. În principiu, toate grupele de vârstă pot suferi boala, dar copiii sunt rareori afectate. În Germania, de exemplu, doar 1-2 copii la 1 milion de populație dezvoltă leucemie mieloidă cronică în fiecare an.
Datorită rarității bolii în copilărie, nu este, prin urmare, surprinzător faptul că în prezent există puține studii și date semnificative pe acest subiect. Cu toate acestea, există dovezi că LMC din copilărie poate fi mai agresiv în cursul său. În anumite circumstanțe, boala la copii chiar reprezintă un tablou clinic separat.
Terapeutic, aproximativ aceleași obiective pot fi formulate ca și la pacienții adulți. Cu toate acestea, deoarece copiii sunt mult mai susceptibili și mai sensibili la efectele secundare ale terapiilor moderne, deciziile de terapie trebuie luate în considerare foarte atent. Copiii au adesea nevoie de zeci de ani de tratament. Prin urmare, este importantă evitarea terapiei pe tot parcursul vieții cu inhibitori de tirozin kinază modernă. Studiile actuale tratează și posibilitatea „opririi terapiei”.

Citiți mai multe despre acest subiect la: Leucemie la copii

Inhibitorii tirozin kinazei aparțin agenților chimioterapeutici vizați și sunt folosiți în principal în LMC. Aflați mai multe despre efectele și efectele secundare ale acestei terapii la: Chimioterapie vizată cu inhibitori de tirozin kinază

cauze

În prezent nu este relativ clar de ce apare această boală, dar radiațiile (ca într-un accident de reactor nuclear) sau anumite substanțe (benzen) sunt factori care ar putea duce la boală.

Cu toate acestea, cromozomul Philadelphia se găsește în aproximativ 90% din cazuri, ceea ce este rezultatul unei mutații a cromozomilor. Are loc o translocare reciprocă a fragmentelor de cromozomi 9 și 22.

Simptome

Există trei faze tipice în această boală:

Faza stabilă: Adesea se poate vedea doar un kink de performanță, la fel și pierderea în greutate. Simptomele sunt relativ atipice în acest stadiu.

Faza de tranziție: Există adesea o extindere rapidă a splină (Splenomegalie), de ex. poate duce la dureri abdominale. Febra este de asemenea relativ frecventă aici. Pierderea în greutate și scăderea performanței pot crește.

Lovitură: Așa-numitele explozii sunt precursorii timpurii ai granulocitelor. În această fază, corpul este inundat cu celulele degenerate. Deci simptomele cresc rapid. Poate Anemie (anemie) și a crescut Sângerare adăugată (prin suprimarea formării trombocitelor).

Aceste simptome vă pot spune dacă aveți un leucemie poate fi bolnav și ar trebui să facă acest lucru verificat de un medic.

Cum recunoști leucemia mieloidă cronică?

Spre deosebire de formele acute de leucemie, leucemia cronică poate trece neobservată mulți ani. Mai ales în primele etape, dacă este deloc, mai degrabă simptome nespecifice cum ar fi oboseala cronică, febră sau pierderea în greutate nedorită. Deci nu este atât de ușor să recunoști ușor CML.
Doar în cele două faze avansate (faza de accelerare și criza de explozie) cei afectați suferă de reclamații mai grave.
Medicul de familie recunoaște adesea modificări ale numărului de sânge din întâmplare. Acestea includ de ex. A creștere puternică a globulelor albe (Leucocitoza) sub diferite forme. În plus, celulele leucemiei, așa-numitele „explozii”, pot fi adesea detectate în sânge.
Adesea cad la unu Examinarea cu ultrasunete din burtă o parte splina mărită masiv.
Când probele de leucemie mieloidă cronică cresc, de obicei, în spital se efectuează un diagnostic detaliat. Aici pot fi efectuate examene speciale ale sângelui și măduvei osoase.

Informații generale despre acest subiect pot fi găsite la: Cum recunoști leucemia?

Faza cronică

Cel mai adesea, leucemia mieloidă cronică este descoperită în faza cronică. Ea corespunde Etapa inițială a bolii și poate dura până la zece ani. Adesea se execută fără simptome, astfel încât diagnosticul inițial să nu fie rareori mai incidental, de ex. ca parte a unui test de sânge de rutină la medicul de familie.
În această etapă există un deplasarea treptată a celulelor sănătoase care formează sângele în măduva osoasă. Pentru a putea încă să producă suficiente celule sanguine, corpul trece la alte organe pentru formarea sângelui. În acest context, se vorbește despre formarea de sânge extramedular.
Aceasta afectează în primul rând splina, astfel încât organul poate deveni extrem de extins. Datorită creșterii masive a dimensiunilor, există chiar riscul de a pune în pericol viața Splina rupturată. Ocazional, cei afectați anterior raportează probleme la nivelul abdomenului superior stâng.
Nu există aproape niciun simptom caracteristic al fazei cronice. Adesea, pacienții se plâng reclamații nespecifice, precum. Pierdere în greutate, oboseală sau transpirații nocturne.

diagnostic

Prelevarea de sânge: Aici este determinat numărul de globule albe din sânge. Cu această boală, în special în episodul de explozie, este de așteptat un număr crescut de globule albe din sânge (leucocitoză). Parametrii, cum ar fi așa-numita ALP (fosfatază de leucocite alcaline), sunt, de asemenea, determinați. Această valoare este scăzută în LMC (leucemie mieloidă cronică) și distinge această boală de alte boli similare în care această valoare este crescută. În plus, sunt determinați alți parametri care indică o creștere a cifrei de afaceri a celulelor în organism (acid uric, de exemplu). Valorile sunt determinate de fiecare dată când este suspectat un cancer de sânge.

Îndepărtarea țesutului măduvei osoase (biopsie a măduvei osoase) și frotiu de sânge: După analizarea eliminării țesutului din măduva osoasă cu ajutorul microscopului, celulele măduvei osoase pot fi evaluate și originea lor poate fi determinată. În plus, un eșantion de sânge extras din venă poate fi, de asemenea, examinat și evaluat la microscop.

Citiți mai multe despre acest subiect: Puncția de măduvă osoasă

Citogenetică: Examinarea deja descrisă a materialului genetic al celulelor degenerate este crucială atât pentru terapie, cât și pentru prognostic, deoarece celulele LMC (leucemie mieloidă cronică) au, în special, o proporție extrem de ridicată a cromozomului Philadelphia (aproximativ 95% din Celulele au această legătură atipică între cromozomii 9 și 22).

Tomografie computerizată (radiografie felie) și ecografie: extinderea ficatului și splinei poate fi evaluată cu ajutorul acestei imagini.

terapie

Transplant de măduvă: Cu această boală, este deosebit de important să găsim donatori de măduvă osoasă, deoarece acest lucru face ca acest tip de leucemie să fie vindecabil.

chimioterapia: Acest tip de cancer este de asemenea utilizat chimioterapie tratate.

Leucopheresis: Această metodă elimină celulele foarte numeroase din sânge din cauza creșterii necontrolate, altfel ar duce la o îngroșare a sângelui din cauza creșterii vâscozității sângelui. Consecința ar fi Strokes, Atacuri de cord sau Tromboză, deoarece sângele ar rămâne în vase mai mici și înfundarea acestor vase.

Imatinib: Ingredientul activ este deosebit de important în această boală Imatinib joacă un rol foarte important, deoarece 95% dintre celulele degenerate au cromozomul Philadelphia.

Prognoză / speranță de viață / șanse de recuperare

Conform stării actuale a științei, leucemia mieloidă cronică nu poate fi vindecată cu medicamente. În cazul unei boli avansate sau a unei lipse de răspuns la terapie, poate fi luat în considerare un tratament curativ (adică, un tratament promițător), dar un risc de măduvă osoasă riscantă. În consecință, nu este atât de ușor să facem declarații generale despre prognosticul individual sau speranța de viață.
Practic, în leucemia mieloidă cronică, creșterea masivă a numărului de celule din sânge provoacă complicații și reclamații. Prin urmare, scopul terapiei este de a reduce numărul de celule de leucemie, astfel încât să poată fi evitate complicații potențial fatale.
Așa numiții „inhibitori de tirozin kinază” cum ar fi imatinib, nilotinib sau dasatinib au fost aprobați în Germania din 2001. În spatele acestor nume complicate se găsesc medicamente noi care pot, mai bine spus, să suprime celulele maligne ale leucemiei. Spre deosebire de chimioterapia convențională, aceste medicamente intervin direct la locul LMC și astfel împiedică dezvoltarea celulelor canceroase degenerate.
Introducerea inhibitorilor tirozin kinazei poate fi descrisă acum ca o adevărată revoluție medicală, deoarece înainte de aceasta, leucemia mieloidă cronică era considerată o boală prost tratabilă care a dus la moarte în câțiva ani.
În schimb, pacienții astăzi pot duce o viață în mare parte normală. Cu o terapie timpurie, optimă și consecventă, acum se poate atinge o speranță de viață aproape normală.
Pe lângă un diagnostic în timp util, utilizarea strictă și continuă a medicamentelor este de mare importanță pentru prognostic. Medicii participanți verifică periodic parametri de laborator semnificați pentru a putea interveni rapid în caz de urgență.
Studiile actuale abordează și problema dacă este chiar posibilă „suprimarea” bolii complet. Apoi, cei afectați ar putea, cel puțin pentru un anumit moment în timp, să nu mai ia medicamentul complet.
Dacă terapiile moderne încă nu funcționează și LMM progresează, un transplant de măduvă poate aduce perspectiva unei vindecări. Cu toate acestea, riscul acestei intervenții periculoase nu trebuie subestimat.

Ați putea fi interesat de aceste articole