Limfom non-Hodgkin

Definiție - Ce este limfomul non-Hodgkin

Limfomele non-Hodgkin sunt un grup mare de boli maligne diferite care au în comun faptul că provin din limfocite. Limfocitele aparțin globulelor albe din sânge, care sunt esențiale pentru sistemul imunitar. Colocvial, limfomul non-Hodgkin și limfomul Hodgkin sunt rezumate sub cancerul ganglionar. Divizarea în aceste două grupuri este istorică, dar este încă folosită și astăzi. Diferitele limfoame non-Hodgkin diferă prin malignitate și în celula de origine.

Citiți mai multe despre acest subiect: Cancerul ganglionar

cauze

Există câțiva factori cunoscuți care pot favoriza anumite limfoame non-Hodgkin. În primul rând, daunele celulare ar trebui menționate aici. Acest lucru poate fi declanșat de tratamente anterioare de radiații sau de chimioterapie pentru cancerele anterioare. Deoarece aceste terapii nu au efectul lor asupra tumorii, celulele sănătoase ale corpului sunt, de asemenea, deteriorate, ceea ce poate duce la limfom non-Hodgkin.

Mai mult, contactul excesiv cu benzenele, care au fost folosite anterior ca solvenți, poate duce la deteriorarea celulelor. În plus față de aceste cauze globale, există și cauze care cresc riscul de subtipuri specifice de limfom non-Hodgkin. De exemplu, o infecție cu virusul Ebstein-Barr, care cauzează febra glandulară Pfeiffer sau o infecție cu HIV poate promova limfomul Burkitt. Limfomul Burkitt este considerat a fi foarte agresiv și provine din așa-numitele limfocite B. Infecțiile cu bacterii, cum ar fi bacteria Helicobacter pylori, pot, de asemenea, să promoveze un anumit limfom non-Hodgkin. Infecția declanșează o inflamație a stomacului (gastrită) și mai târziu se poate transforma în limfom MALT (țesut limfoid asociat Mucosa).

Citiți mai multe despre articolul nostru principal: limfom

Simptome concomitente

Simptomul clasic al limfomului non-Hodgkin este un ganglion limfatic care este umflat pe o perioadă lungă de timp și nu doare. Acestea pot fi adesea resimțite pe gât, în axă sau în inghinale. Simptomele B, care sunt o combinație dintre cele trei simptome febră, scădere în greutate și transpirații nocturne, sunt de asemenea tipice. În stadii avansate, splina se poate mări astfel încât să poată fi simțită sub arcul costal stâng. Această lărgire poate fi dureroasă. Un alt simptom tardiv este scăderea tuturor celulelor sanguine. Acest lucru este declanșat de faptul că măduva osoasă este deteriorată pe măsură ce boala progresează și astfel producerea de celule sanguine este restricționată. Aceasta se manifestă apoi cu o serie de simptome, cum ar fi oboseala și slăbiciunea, precum și sângerare spontană. Acestea se pot manifesta sub formă de hemoragii sau sângerări ale gingiilor. În plus, există o tendință la infecții frecvente, deoarece celulele de apărare ale corpului sunt reduse și parțial schimbate și, prin urmare, funcționale. În cazuri rare, mase pot apărea în zona urechii, nasului și gâtului, în întregul tract digestiv sau pe piele.

Citiți mai multe în articolul nostru principal: Simptomele limfomului

Care sunt simptomele pe piele?

Modificările la nivelul pielii nu apar la toate limfoamele non-Hodgkin și, în funcție de subtipul limfomului non-Hodgkin, apar diferite simptome pe piele. Leucemia limfocitară cronică, de exemplu, poate fi însoțită de mâncărime și urticarie cronică. Stupii apar pe piele cu roșeață și mici umflături localizate. În plus, suprafețe mari ale pielii pot deveni roșii (eritroderm) și pot apărea ciuperci ale pielii. Aceste simptome apar pe piele, în special la pacienții vârstnici. În limfoamele cu celule T, fungoidele micozei și sindromul Sézary determină în special simptome pe piele. Cu fungoides de micoză, zonele înroșite cu scalare și mâncărime pronunțată apar mai întâi. Acestea se dezvoltă lent în așa-numitele plăci. Grosimea pielii este tipică. În stadiile târzii se pot găsi tumori emisferice ale pielii care prezintă zone deschise la suprafață. Fungoidele micozei se pot transforma într-un sindrom Sézary, care progresează cu roșeață extinsă, mâncărime severă și cornificare excesivă a mâinilor și picioarelor.

Simptome B

Simptomele B descriu un complex de trei simptome: febră, scădere în greutate și transpirații nocturne. Definiția febrei nu este întotdeauna consecventă în literatura de specialitate. De regulă, se vorbește despre febră la temperaturi ale corpului care depășesc 38 de grade Celsius. Febra nu trebuie explicabilă printr-o altă boală, cum ar fi o infecție.

O pierdere în greutate mai mare de 10% din greutatea inițială a corpului în termen de șase luni este, de asemenea, parte a simptomelor B. Al treilea simptom este transpirația nocturnă. Transpirația de noapte descrie trezirea scăldată în sudoare în miez de noapte. De multe ori, pacienții raportează că trebuie să-și schimbe pijamalele sau așternuturile de mai multe ori pe noapte. Termenul a fost inventat de clasificarea Ann Arbor. Odată cu adăugarea „A”, simptomele menționate nu sunt prezente. Dacă se utilizează sufixul „B”, triada simptomelor este prezentă la pacient. În cele mai multe cazuri, prezența simptomelor B este asociată cu un prognostic mai slab, deoarece acestea sunt o expresie a activității ridicate a bolii a tumorii. De obicei, acestea scad după ce terapia a fost inițiată. Dacă acest lucru nu este cazul, terapia trebuie reconsiderată și, dacă este necesar, schimbată, deoarece simptomele B persistente tind să sugereze non-răspuns la chimioterapie.

Aflați mai multe despre acest subiect la: B Simptome

Care este speranța de viață cu limfom non-Hodgkin?

Speranța de viață a limfoamelor individuale non-Hodgkin este foarte diferită, motiv pentru care nu se poate face nicio declarație generală. Pe de o parte, depinde de cât de malign și de avansat este limfomul non-Hodgkin în momentul diagnosticării. Următoarele sunt speranțele de viață pentru unele limfoame comune non-Hodgkin.

• Limfomul folicular are o speranță de viață de aproximativ 10 ani în momentul diagnosticării.
• Speranța de viață cu limfom cu celule de manta este mai mică la aproximativ 5 ani.
• În mielomul multiplu, mulți factori joacă un rol în calculul speranței de viață, astfel încât este dificil să facem o declarație aici. În cel mai bun caz, la pacienții tineri cu terapie optimă, aproximativ 50% dintre pacienți supraviețuiesc în următorii 10 ani.
• Limfomul Burkitt poate duce la moarte în câteva luni dacă este diagnosticat cu întârziere, în timp ce depistarea timpurie cu terapie direct conectată arată o speranță de viață bună. Cu toate acestea, acest prognostic bun este agravat de îndată ce apare oa doua tumoare, care nu este atipică în limfomul Burkitt.
• Micoza fungoides este una dintre limfoamele mai puțin maligne și, prin urmare, speranța de viață în stadiile sale incipiente este bună. Cu toate acestea, dacă apare o creștere invazivă în alte organe, speranța de viață se deteriorează semnificativ.

Puteți găsi informații detaliate la: Prognosticul pentru un limfom

Care sunt șansele de recuperare?

Atunci când luăm în considerare șansele de recuperare, trebuie să avem în vedere malignitatea limfomului non-Hodgkin. În cazul limfoamelor mai puțin maligne, o cură poate fi asumată doar în stadiile incipiente. Creșterea lentă face terapia foarte dificilă, astfel încât doar descoperirile mici pot fi vindecate complet cu radiațiile. În stadiile superioare nu mai există nicio șansă de recuperare și acesta nu este scopul terapiei. Limfomele non-Hodgkin maligne pot fi vindecate până la un procent foarte mare în stadiile incipiente. Chiar și în stadii avansate, se poate presupune o cură în până la 60% din cazuri.

Ați putea fi, de asemenea, interesat de acest subiect: Prognosticul pentru un limfom

a forma

Limfomele non-Hodgkin sunt împărțite în patru grupuri. În funcție de celula de origine, acestea sunt împărțite în limfoame cu celule B și celule T. În plus, se face o distincție suplimentară în ceea ce privește malignitatea (malignitate). Denumirea se bazează adesea pe modul în care celulele se schimbă malign în limfomul specific.

Forme de limfoame cu celule B

Limfomele non-Hodgkin cu celule B mai puțin maligne includ:

• leucemie limfocitară cronică
• Leucemie cu celule părului,
• Boala Waldenström,
• Mielom multiplu,
• Limfom folicular,
• Limfom MALT
• Limfom cu celule de manta.

Mai puțin malign aici înseamnă că limfoamele prezintă o creștere mai lentă. Cu toate acestea, tratamentul cu agenți chimioterapeutici este destul de dificil, deoarece acestea funcționează mai bine atunci când vine vorba de tumori cu creștere rapidă.

Limfomele celulelor B mai maligne includ:

• Limfom Burkitt
• limfom cu celule B difuze cu celule mari
• limfomul anaplastic

Limfomul Burkitt este adesea asociat cu o infecție cu virusul HI. Limfomele mai maligne prezintă o creștere mai rapidă și invazivă. Din cauza ratei mari de diviziune celulară, ei răspund bine la chimioterapie.

Forme de limfoame cu celule T

Există, de asemenea, multe subtipuri de limfoame cu celule T care sunt clasificate ca limfoame mai puțin maligne:

• Micoza fungoides
• Limfom zona T
• Leucemia cu celule NK (leucemie cu celule ucigașe naturale),
• limfom angioimunoblastic cu celule T
• limfom cu celule mici pleomorfe.

În cazul limfomelor cu celule T maligne, se face o distincție între limfomul anaplastic, limfoblastic și imunoblastic.

Limfom non-Hodgkin cu celule B

Limfomul non-Hodgkin cu celule B este cel mai frecvent limfom non-Hodgkin la 30%. Este una dintre formele mai vicioase și mai agresive. La fel ca în cazul celorlalte limfoame non-Hodgkin, diagnosticul se face dintr-o combinație a consultului medicului cu o examinare clinică a ganglionilor limfatici, precum și a valorilor de laborator și a unei biopsii a ganglionilor limfatici (prelevarea de țesut).Imagistica se face și în unele cazuri.

Citiți mai multe despre acest subiect la: Biopsia ganglionilor limfatici

Spre deosebire de alte limfoame non-Hodgkin, nu există un marker special în limfomul non-Hodgkin cu celule B care poate fi determinat în sânge, de exemplu, pentru a putea face un diagnostic fiabil. Prin urmare, unul este dependent de o biopsie a unui nodul limfatic modificat. Deoarece este un limfom non-Hodgkin malign, care este asociat cu o creștere rapidă, se presupune că tratamentul este aproape întotdeauna vindecat. Ratele de vindecare sunt de aproximativ 50% la 90%. Terapia constă în chimioterapie. Care chimioterapie este administrată depinde de vârstă și de un anumit grad de risc, care este calculat ca parte a diagnosticului. De obicei, se administrează o combinație de diferite medicamente chimioterapice cu un anticorp special. În limfomul non-Hodgkin cu celule B, rata de supraviețuire de 5 ani este cuprinsă între 60% și 90%. Speranța de viață depinde de compoziția genetică a tumorii și este agravată de factori precum bătrânețea, starea generală precară și stadiul avansat, conform clasificării Ann-Arbor.

tratament

Alegerea terapiei se bazează pe cât de malign este limfomul non-Hodgkin. Limfomele mai puțin maligne care sunt încă în fazele incipiente și care nu s-au răspândit semnificativ sunt iradiate doar, deoarece chimioterapia nu este suficient de eficientă pentru limfoamele cu creștere lentă. Dacă limfomul este deja răspândit în organism, adică în stadiul III sau IV în conformitate cu Ann-Arbor, nu se mai poate presupune că boala va fi vindecată. În acest caz, pacientul este monitorizat îndeaproape și pot fi utilizate simptome posibile sau o combinație de agenți chimioterapeutici diferiți.

Limfomele non-Hodgkin foarte maligne sunt toate tratate cu scopul de a vindeca. Nici stadiul nu este relevant. Terapia la alegere este o combinație a mai multor medicamente chimioterapice. Studiile au arătat că acestea sunt mai eficiente decât utilizarea unui singur medicament pentru chimioterapie. În plus față de abordările terapeutice generale enumerate, există planuri de tratament specifice pentru anumite subspecii de limfom non-Hodgkin, care sunt actualizate periodic în funcție de situația actuală a studiului. Acesta este cazul, de exemplu, cu leucemie limfocitară cronică sau mielom multiplu.

Citiți mai multe despre acest subiect: Terapia limfomului

chimioterapie

Chimioterapia își propune să întrerupă procesul de divizare a celulelor maligne ale limfomului non-Hodgkin. Diferitii agenți chimioterapeutici vizează diferite părți ale ADN-ului pentru a-i provoca daune. Drept urmare, celula trece și este descompusă. Chimioterapia nu acționează numai asupra celulelor degenerate, ci și asupra celulelor sănătoase ale corpului. Celulele membranelor mucoase ale tractului gastro-intestinal și măduva osoasă sunt în special afectate. Moartea acestor celule poate fi folosită pentru a obține efectele secundare ale chimioterapiei, care pot include diaree, oboseală, tendință la infecție și sângerare spontană. Pentru multe dintre limfoamele non-Hodgkin, se folosește așa-numita polichimoterapie conform schemei CHOP. Este o combinație dintre următoarele medicamente chimioterapice: ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină și prednisolon. Primele trei medicamente aparțin clasei de medicamente chimioterapice. Prednisolonul este un glucocorticoid, la fel ca cortizonul.

Iată articolul principal: chimioterapie

Terapia cu celule stem

Terapia cu celule stem poate fi considerată dacă limfomul non-Hodgkin nu a fost vindecat în ciuda chimioterapiei. Se face o distincție între transplanturile de măduvă osoasă autologă și alogenă. Într-un transplant autolog, după o chimioterapie foarte puternică, care poate ucide toate celulele limfomului, pacientului i se administrează propria măduvă pentru a înlocui sistemul producător de sânge din măduva osoasă. În cazul transplantului alogen, pacientul primește măduva osoasă de la un donator străin, ceea ce corespunde pacientului în anumiți markeri genetici.

Puteți citi mai multe despre acest lucru în secțiunea: Transplant de celule stem

iradiație

Radiația este utilizată pentru limfomele non-Hodgkin mai puțin maligne. Ganglionii limfatici afectati sunt selectati ca camp de radiatii. Dacă și alte țesuturi sunt afectate de creșterea invazivă a limfomului din nodul limfatic, acestea pot fi iradiate. Radioterapeuții încearcă să mențină un echilibru important în timpul radiațiilor. Pe de o parte, țesutul afectat ar trebui să primească cât mai multă doză de radiație, astfel încât să fie posibil un control eficient al tumorii. Pe de altă parte, țesutul din jur ar trebui să fie economisit pe cât posibil. Dacă oasele sunt fragile din cauza limfomului non-Hodgkin sau dacă există dureri severe acolo, radiațiile pot ajuta la întărirea oaselor din nou și la ameliorarea durerii.

Puteți găsi articolul nostru principal la: radioterapie

diagnostic

Diagnosticul este format din diverse metode. În primul rând, descoperirile tipice pot fi obținute printr-o conversație cu pacientul și printr-un examen clinic, cum ar fi ganglionii limfatici mărite, dar nu dureroase pe gât sau în regiunea inghinală. Simptomele B (combinația de febră, transpirație nocturnă și pierderea în greutate) sugerează, de asemenea, prezența unei boli maligne. În plus, se face un test de sânge și un nodul limfatic suspect este îndepărtat și apoi examinat la microscop. Un examen imagistic poate fi efectuat pentru a completa diagnosticul.

Ce arată valorile sângelui?

Numărul normal de sânge este utilizat pentru a verifica dacă există o creștere sau o scădere a limfocitelor. Mai mult, se verifică dacă celelalte celule sanguine prezintă anomalii, ceea ce poate duce la anemie (anemie) cu oboseală, de exemplu. Un motiv pentru anemie este o descompunere a globulelor roșii, care poate fi detectată și în numărul de sânge.

Există, de asemenea, valori specifice în valorile de sânge care cresc atunci când există inflamație. În acest caz, parametrii de inflamație, cum ar fi CRP (proteină C-reactivă), ar fi crescuți. De asemenea, se pot face analize specifice de sânge pentru a identifica subtipul exact al limfomului non-Hodgkin. În acest scop, anumite proteine ​​de suprafață sunt determinate folosind o metodă biochimică, care ajută la diferențierea dacă limfomul non-Hodgkin provine de la limfocitele B sau limfocitele T. Aceste două grupuri sunt subgrupuri de limfocite care îndeplinesc sarcini diferite pentru sistemul imunitar.

Ce etape există?

Etapele sunt clasificate în funcție de clasificarea Ann-Arbor.

În stadiul I, o singură regiune a ganglionilor limfatici este afectată sau o infecție în afara ganglionilor limfatici (infecție extranodală), dar în anumite regiuni. O regiune a ganglionilor limfatici se referă la grupări fixe ale ganglionilor limfatici, cum ar fi cele care se găsesc pe gât, în axilă sau în zona inghinală. Ca organ al sistemului imunitar, splina este de asemenea clasificată ca regiune a ganglionilor limfatici. Infestarea extranodală este atunci când celulele degenerate din cauza vecinilor se răspândesc în alte țesuturi.

În stadiul II, sunt implicate cel puțin două regiuni ganglionare sau regiuni învecinate în afara ganglionilor limfatici. Cu toate acestea, acestea sunt toate deasupra sau sub diafragmă. Aceasta este o membrană formată din mușchi și tendoane și separă pieptul de abdomen.

Dacă ganglionii limfatici afectați sau implicarea extranodală sunt pe ambele părți ale diafragmei, se numește stadiul III conform Ann-Arbor.

Etapa IV este independentă de statutul ganglionilor limfatici și se acordă dacă cel puțin un organ este afectat și acest lucru nu poate fi explicat prin relațiile de vecinătate.

metastazele

Prin definiție, o metastază este decontarea unei boli maligne într-un organ îndepărtat. Celulele degenerate ale limfomului non-Hodgkin sunt de obicei localizate inițial în ganglionii limfatici. Cu toate acestea, ele pot fi distribuite și în întregul corp cu fluxul sanguin și se pot așeza într-o altă locație. Dacă acest lucru afectează orice organ al corpului, unul ar atribui stadiul IV în conformitate cu clasificarea Ann Arbor.

Care sunt efectele pe termen lung?

Cu diferitele limfoame non-Hodgkin există un risc diferit de recidivă a bolii. Acest lucru este adesea mai dificil de tratat și ar trebui descoperit cât mai devreme cu îngrijire structurată de urmărire. Utilizarea mai multor medicamente chimioterapice crește riscul dezvoltării unei a doua tumori în cursul vieții. Tipic acestor tumori secundare sunt cancerul de sân, cancerul tiroidian sau leucemia mieloidă acută, o formă de cancer de sânge alb. Radiația poate declanșa și efecte pe termen lung. Sunt afectate organele care se află în vecinătatea ganglionilor iradiați. Înroșirea și modificările țesutului pot fi percepute pe piele. Inflamarea poate apărea în plămâni, care poate fi asociată cu procesele de remodelare și eventual cu scurtarea respirației. Deteriorarea inimii, precum și greața și oboseala sunt, de asemenea, posibile.