Miastenia gravis

Sinonime

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Sindromul Hoppe-Goldflam
• Boala Erb Goldflam

Citiți și următoarele subiecte:

• Distrofie musculara
  • Distrofia musculară Duchenne
  • Distrofie miotonică
  • FSHD

rezumat

Miastenia gravis este o boală a punctului de comutare între nerv și mușchi (placă neuromusculară; vezi anatomie musculatură) din grupul de boli auto-agresive. sistem imunitar persoana afectată produce (auto) anticorp împotriva receptorilor (receptorilor) pentru substanța mesager care declanșează transpunerea unui impuls nervos într-o acțiune mecanică (contracția musculară). Aceasta duce la o distrugere progresivă a acestor receptori cu rezultatul că o acțiune musculară din ce în ce mai slabă (slăbiciunea musculară) are loc ca răspuns la un impuls nervos.
Dacă este lăsată netratată, miastenia gravis se desfășoară continuu în grade diferite și poate fi fatală dacă Mușchii respiratori. Măsurile medicinale pentru a influența sistemul imunitar al celor afectați pot încetini sau chiar opri evoluția bolii. Pe de altă parte, există multe medicamente comune (de ex. anestezice), care poate agrava simptomele miasteniei gravis, astfel încât persoanelor afectate li se recomandă să aibă un "Pasul Myasthenia„Pentru a fi eliberat pentru a informa primii asistenți și terapeuți despre acest fapt.

definiție

Miastenia gravis este un Boala autoimunaceea ce duce la deteriorarea progresivă în punctul de tranziție dintre deranja iar conducerile musculare. Distrugerea receptorilor pentru substanța mesageră în punctul de cuplare determină oboseala patologică crescută și slăbiciunea mușchilor afectați.

frecvență

Myasthenia gravis apare cu o frecvență de 4-10/100000, boala apare mai frecvent fie între 20 și 40 de ani, fie între 60 și 70 de ani și foarte rar o dată în copilărie. Femeile sunt afectate mai des decât bărbații.

cauze

Myasthenia gravis este cauzată de un proces autoagresiv al sistemului imunitar în care sistemul imunitar produce anticorpi împotriva receptorilor din placa neuromusculară.
În multe cazuri, o schimbare în Thymus (organ imunologic în copilărie care regresează de obicei la vârsta adultă).
La fel ca în cazul multor boli autoimune, există o componentă moștenită. În cazuri rare, simptomele miasteniei gravis pot apărea și în legătură cu alte boli, de ex. B. Glanda tiroidă hiperactivă, Artrita reumatoida sau alte boli autoimune. Stresul mental și fizic, precum și bolile secundare pot agrava simptomele miasteniei gravis.

Simptome

Boala începe de obicei în locuri în care un număr relativ mic dintre ei se alătură unei joncțiuni neuromusculare fibre musculare este furnizat de un nerv. Acesta este cazul muşchiicare ar trebui să permită mișcări reglate fine, cum ar fi B. mușchii ochilor. Muschii afectati prezinta o tendinta de oboseala prea repede atunci cand sunt folositi; simptomele se agraveaza corespunzator pe parcursul zilei si cand se efectueaza o miscare de mai multe ori.
Aceasta este exprimată de ex. B. în creștere Unele sau ambele pleoape superioare se scurg (ptoză) când căutați în sus (= test Simpson), afișați-vă și mai devreme Viziune dubla când priviți lateral datorită implicării mușchilor oculari. Alte grupe musculare afectate devreme sunt faciale, gâtul (crescând în timpul mesei dificultăți de înghițire) și mușchii masticatori. Discursul poate apărea înclinat, fața celor afectați de apăsare și Expresie mimică slabă.

Clinic, se realizează diferite clasificări în funcție de vârstă la debutul sau gravitatea simptomelor.

Pe măsură ce procesul progresează, membrele pot fi de asemenea obosite rapid și slabe sub sarcină, astfel încât bolnavii pot avea dificultăți în a urca scările sau a mersul de vată expoziţie. Implicarea mușchilor respiratori se poate produce și brusc și brusc (criza miastenică) și este o complicație foarte gravă a miasteniei gravis.

Notă: simptome

În general, boala arată una variabilitate foarte mare în aparență: Chiar și în cazurile individuale, grupurile musculare afectate, stresul declanșator și forța simptomelor se schimbă.

Boli de excludere (diagnostice diferențiale)

Principalul diagnostic diferențial este acela Sindromul Lambert-Eaton, care apare în special în asociere cu bolile tumorale. Simptomele și mecanismele bolii sunt practic similare, dar testul de sânge arată anticorpi diferiți decât cei ai miasteniei gravis, inclusiv imaginea din electromiogramă (Musculare/ EMG) este altul.

Mai mult, există teoretic și alte boli ale Sistem nervos iar mușchii ca scleroză multiplă, Distrofii musculare sau Poliomyositis („Polio”), z. Unele dintre simptome sunt similare cu cele ale miasteniei gravis. În cele mai multe cazuri, aceste boli pot fi excluse cu un istoric medical atent și examinări fizice.

Diagnostic

Diagnosticele de bază includ luarea istoricului medical, examinarea fizică cu accent neurologic și „Test Tensilon“.

Info: Test Tensilon

La Test Tensilon se administrează un medicament care are un efect inhibitor asupra enzimei, care este în mod normal responsabil pentru descompunerea substanței mesager în punctul de comutare a nervului-mușchi. Aceasta crește drastic disponibilitatea substanței mesager la placa neuromusculară, iar simptomele miasteniei gravi scad semnificativ într-un timp foarte scurt timp de aproximativ 5 minute.

La examinarea activității electrice a mușchiului din electromiograma (EMG) prezintă o imagine caracteristică (scăderea înălțimii devierii cu expunere prelungită).
În sânge pot ajunge 80-90% dintre cei afectați anticorp împotriva receptorilor de substanțe mesagere de pe placa finală neuromusculară. Dacă acest lucru nu reușește, trebuie să Proba de țesut muscular poate fi îndepărtat pentru examen microscopic. Pentru a exclude prezența unei modificări a timusului, o radiografie a Cutia toracică pregătit.

terapie

Terapia se bazează pe influențarea sistemului imunitar al pacientului cu cortizon (cortizon) sau alte ingrediente active care reduc producția de anticorpi împotriva receptorilor de mesagerie. Inhibitorii enzimei care descompun substanța mesager sunt administrate simptomatic, în criza miastenică, aceștia sunt administrați intravenos. Acești inhibitori nu sunt în totalitate neproblemați, deoarece o supradozaj poate duce la o „criză colinergică” gravă, care se manifestă clinic ca o otrăvire cu ucigaș de buruieni (greață, vărsături, crampe musculare, transpirație).

Dacă la examenul de clarificare se detectează efectiv o mărire sau modificare a timusului, aceasta este de obicei îndepărtată chirurgical, ceea ce poate duce la o îmbunătățire cauzală a simptomelor. În acest caz, se poate face o încercare de a încheia treptat terapia imunosupresivă după 2 - 4 ani.

prognoză

Boala progresează lent și este încă fatală în 10-20% din cazuri. Dacă boala rămâne limitată la grupele musculare individuale, prognosticul este bun. Cei afectați sunt sfătuiți să contacteze grupurile de interese pentru a face schimb de informații despre viața cu boala și pentru a obține un "Pasul Myasthenia„Pentru a obține, cine în caz de urgență informează ajutoarele și terapeuții despre prezența bolii.