Sindromul Budd-Chiari - ocluzia venei hepatice

Ce este sindromul Budd-Chiari?

Sindromul Budd-Chiari poartă numele George Bush și Hans Chiari, care l-au descris pentru prima dată.
Aceasta este o boală rară a ficatului în care un cheag (tromboză) în venele hepatice determină o tulburare de drenaj în ficat. Această tromboză descrisă este adesea cauzată de boli de sânge și coagulare. Dacă este lăsat netratat, sindromul Budd-Chiari se încheie în câțiva ani ca urmare a insuficienței hepatice care duce la moarte.

Recunoașterea sindromului Budd-Chiari

Simptomele sindromului Budd Chiari

Simptomele Sindromului Budd-Chiari sunt relativ nespecifice. Depinde dacă ocluzia venei hepatice are loc rapid sau lent. Un sindrom Budd-Chiari acut poate duce la o puternică senzație de presiune în abdomenul superior drept cu oboseală extremă
În general, există o tulburare de drenaj la nivelul ficatului în ambele cazuri. Aceasta face ca sângele să se acumuleze în ficat, determinând extinderea ficatului (hepatomegalie). Splina poate fi, de asemenea, afectată (splenomegalie).

Țesutul ficatului este deteriorat de presiunea crescută în ficat. Poate exista o remodelare a țesutului conjunctiv al ficatului (fibroza hepatică) cu deteriorarea funcției hepatice. În cursul bolii, se poate dezvolta ciroza ficatului - un ficat cu țesut deteriorat.
Persoanele afectate dezvoltă adesea o acumulare de ascită pe măsură ce mărimea abdomenului crește. Aceasta se mai numește ascită.

De asemenea poti fi interesat de: Fibroza hepatică - cât de periculos este? sau Simptomele cirozei ficatului

Diagnosticul sindromului Budd-Chiari

Diagnosticul sindromului Budd-Chiari poate fi pus prin proceduri simple.

• În primul rând, pacientul trebuie să fie intervievat (= anamneză) pentru a identifica simptomele. Clinica diferă în funcție de dacă sindromul Budd-Chiari se dezvoltă rapid sau lent. În forma acută, există de obicei o puternică senzație de presiune.
• Examenul fizic poate arăta o acumulare de ascite și o mărire palpabilă a ficatului din cauza tulburării de ieșire venoasă.
  Citiți mai multe despre acest subiect la: Ficat mărit - ce se află în spatele lui?
• Dacă este suspectat sindromul Budd-Chiari, examinarea Doppler folosind ecografia poate fi de ajutor. Ocluzia venei hepatice și creșterea fluxului de sânge din vasele ocolitoare pot fi prezentate aici.
• Funcția hepatică poate fi înregistrată printr-un test de sânge prin înregistrarea transaminazelor.

Astfel este tratat sindromul Budd-Chiari

Dacă sindromul Budd-Chiari este recunoscut, tratamentul este necesar în fiecare caz. Deoarece fără tratament, leziuni hepatice și moarte pot rezulta ca urmare a leziunilor hepatice.
Tratamentul are ca scop restabilirea fluxului sanguin către ficat. În funcție de întinderea tulburării de drenaj, se pot lua în considerare diferite terapii.
Dacă vena hepatică este blocată de un cheag de sânge (tromboză), sângele poate fi diluat cu medicamente, care este destinat să slăbească trombul. Dacă sindromul Budd-Chiari este cronic, persoana în cauză ar trebui să ia diluanți de sânge permanent, pentru a preveni formarea de cheaguri de sânge în continuare.

Dacă tratamentul medicamentos nu asigură suficient flux de sânge către ficat, vena hepatică ocluzată poate fi recanalizată. O altă opțiune terapeutică este crearea unui TIPS (șunt transosular intrahepatic portosistemic). Aceasta creează o mică legătură între vena hepatică și vena portală care transportă sângele la ficat. Acest lucru ar trebui să ajute ca sângele să nu se acumuleze atât de mult în ficat, dar poate fi transportat la inimă printr-un scurtcircuit creat.

Dacă acest lucru nu reușește și procedurile chirurgicale nu ajută, un transplant de ficat trebuie considerat ca fiind ultima opțiune terapeutică.

Citiți mai multe despre acest subiect: Transplant de ficat

Tratamentul retenției de apă în sindromul Budd-Chiari

Tratamentul poate diferi în funcție de cantitatea de ascită a unui pacient cu sindromul Budd-Chiari. Atunci când luați medicamente din grupul diuretice, numai cantități mici de ascită pot fi excretate din organism. De exemplu, terapia medicamentoasă pentru calmarea stomacului nu este de obicei suficientă.
Ca o opțiune suplimentară de terapie, ascita poate fi perforată. Aceasta este o procedură relativ minoră, dar este oarecum invazivă (de rupere a corpului). Dacă formele ascite noi continuă să se formeze, sunt necesare mai multe punctiuni ale ascitei.

Mai multe informații despre acest subiect pot fi găsite la:

• ascita
• Punge apa în abdomen

Cursul bolii într-un sindrom Budd-Chiari

În sindromul Budd-Chiari, tulburarea de drenaj duce la o deteriorare din ce în ce mai mare a funcției hepatice. Acest lucru determină acumularea de lichid abdominal și crește circumferința taliei.
În funcție de momentul în care este tratat sindromul Budd-Chiari și dacă tratamentul asigură un flux de sânge cu succes la ficat, simptomele se pot îmbunătăți.

Dacă sindromul Budd-Chiari nu este tratat, presiunea crescută în ficat duce la deteriorarea progresivă a ficatului și la remodelarea țesutului conjunctiv al ficatului (fibroza hepatică). Aceasta poate duce la insuficiență hepatică.

Citește și:

• Simptomele funcției hepatice deteriorate
• Țesut conjunctiv al ficatului (fibroza hepatică)
• Insuficiență hepatică

Durata sindromului Budd-Chiari

Durata tratamentului sindromului Budd-Chiari depinde de cauza de bază, de sincronizare și de succesul terapiei. Acesta își propune să restabilească fluxul de sânge la ficat.
Sindromul Budd-Chiari cronic poate necesita terapie pe tot parcursul vieții cu diluatori de sânge.

Speranța de viață cu sindromul Budd-Chiari

Prognosticul sindromului Budd-Chiari, pe de altă parte, depinde de începutul și succesul terapiei.
Dacă sindromul Budd-Chiari nu este tratat, timpul de supraviețuire datorat insuficienței hepatice este limitat la mai puțin de trei ani în 90% din cazuri.
Pe de altă parte, dacă terapia este inițiată precoce, până la 10% dintre pacienți mor în primii cinci ani.

Cauzele sindromului Budd-Chiari

Sindromul Budd-Chiari este declanșat de ocluzia completă sau incompletă a vaselor hepatice. În cele mai multe cazuri, afectează marea venă hepatică, care transportă sânge de la ficat la vena cava inferioară până la inimă. Majoritatea ocluziei se datorează unei tromboze, adică a unui cheag de sânge. În acest caz, persoana în cauză trebuie examinată pentru afecțiunile (maligne) ale sângelui care sunt asociate cu coagularea afectată.
Aceasta include, de asemenea, sindromul mieloproliferativ, care poate fi înțeles ca un precursor al cancerului de sânge malign (leucemie). Este una dintre cele mai frecvente cauze ale dezvoltării sindromului Budd-Chiari. Alte boli de sânge care cresc riscul sindromului Budd-Chiari sunt boala de factor V și trombofilia.

Citiți mai multe despre acest subiect la:

• Tulburări de sângerare
• Curiozitate despre tromboză (trombofilie)
• Factorul V Leiden

Cu toate acestea, există și cazuri în care tabloul clinic al sindromului Budd-Chiari nu este cauzat de tromboză, ci de o tumoră care apasă asupra venei hepatice din exterior. Un exemplu în acest sens este tumora lui Wilms la copii.

Pentru mai multe informații despre acest subiect, vă recomandăm pagina noastră pe: Tumora Wilms - care este prognosticul?

Cu toate acestea, cauzele exacte ale dezvoltării sindromului Budd-Chiari nu sunt deloc clare.

Întrebări suplimentare

Sindromul Budd-Chiari este contagios?

În majoritatea cazurilor, sindromul Budd-Chiari este cauzat de formarea unui cheag de sânge care blochează vena hepatică. Acest lucru nu este contagios. Este posibil ca factorii de risc pentru sindromul Budd-Chiari (tulburări de sângerare) să fi fost moșteniți.