Tumora Wilms

Sinonime în sens mai larg

Nefroblastom, tumoră, cancer

definiție

Dintre Tumora Wilms este o tumoră malignă mixtă care constă din embrionar Componentele adenosarcomului Cu rhabdomyoblastic și heteroblastic, precum și părți diferite ale țesuturilor renale și mai ales pe unul sau ambele Rinichi este demonstrabil. Uneori se întâmplă că tumoare umple deja părți mari ale abdomenului. Mărimea nu este neapărat un criteriu prognostic, deoarece tumorile de această dimensiune pot fi îndepărtate chirurgical în anumite circumstanțe.

Formele și cauzele tumorii lui Wilms

Pe baza diverselor studii, o clasificare, așa-numita SIOP-Clasificare (I.nternational S.ocietatea Paediatric Oncology).

Este tumoare în stadiul 1, este limitat la un rinichi și capsula este intactă. În stadiul 2, tumora traversează deja capsula renală și crește în țesutul gras sau vasele de sânge, dar poate fi totuși îndepărtată complet chirurgical. Este o metastază peritoneală deja detectabilă și este una din cauza implicării organelor vitale interventie chirurgicala nu este posibil, se vorbește despre stadiul 3. Etapa 4 este atinsă când metastazele sunt deja la distanță plămân, ficat, Oase sau creier sunt detectabile. Implicarea bilaterală a rinichilor va fi denumită apoi etapa 5

Cauzele apariției Tumora Wilms sunt în mare parte necunoscute până în zilele noastre.Doar o legătură genetică a putut fi găsită. La fel și purtătorii cu o genă defectă 11p13 sau 11p15 în special în risc de un nefroblastom sau un așa-numit WAGRSindromul. Acest sindrom include în plus față de real Tumora Wilms de asemenea, un sistem de iris defect al ochilor (aniridia) și creștere redusă sau întârziată la copil.

Epidemiologie

În general, aceasta este Tumora Wilms una rară tumoarecare apare în jur de 70-100 de ori pe an în Germania (0,9/100.000/An). Cu toate acestea, este cea mai frecventă tumoră în copilărie și reprezintă 6-8% din toate tumorile copilăriei. Copiii cu vârste cuprinse între 2-5 ani sunt afectați în mod special. După vârsta de 10 ani, a nefroblastom fii diagnosticat. În 5% din cazuri se pot observa modificări tumorale la ambii rinichi ai copilului. Statisticile arată că băieții sunt mai frecvent afectați decât fetele.

Simptome

Simptomele tumorii lui Wilms sunt în mare parte destul de nespecifice. Deseori copiii suferă de anorexie, vărsătură, Dureri abdominale și febră. Urina sângeroasă este mai puțin frecventă (hematuria), deoarece acest lucru înseamnă deja că tumora a invadat sistemul urinar. În anumite circumstanțe, părinții pot simți o umflătură în abdomen, care corespunde apoi întinderii tumorii. Uneori, copiii sunt constipați (Constipație) sau diaree, Pierdere în greutate, paloare, infecții ale tractului urinar sau tensiune arterială crescută.

terapie

Terapia care trebuie căutată este în primul rând îndepărtarea chirurgicală a tumorii sau a organelor (dacă este posibil) care sunt afectate de tumoră. Înlăturarea completă a tumorii este posibilă de obicei numai în etapele 1 și 2 (Vezi deasupra). Dacă o tumoră este în stadiul 1, tratamentul cu a Agent chimioterapeutic începe să micșoreze tumora cât mai mult posibil. După îndepărtarea chirurgicală a tumorii și a celor afectate rinichi (nefrectomie) ar fi apoi un așa-numit postoperator chimioterapie efectuate pentru a ucide celulele tumorale rămase care nu au fost îndepărtate chirurgical.

În stadiul 2, pe lângă chimioterapia care reduce tumora înainte de operație (chimioterapie neoadjuvantă preoperatorie) și eliminarea tumorii și a rinichilor, urmată de chimioterapie cu radiații paralele.

În etapele 3 și 4, pe lângă chimioterapia de reducere a tumorii, radiațiile ar trebui să fie efectuate și înainte de operație. Dacă descoperirile au devenit atât de mici încât sunt și operabile, tumora și rinichii ar fi îndepărtate și chimioterapia urmată de radiații. Tratamentul pentru reducerea dimensiunii tumorii mai este denumit "Scenariul în jos“.

Ca medicament pentru chimioterapie sunt utilizate mai ales Vincristine Cu Adriamycin (eventual plus Actinomicină D plus ifosfamidă / ciclofosfamidă) este folosit. După operație, chimioterapia este continuată timp de 5-10 luni.

Operația are loc în următorii pași: În primul rând, se face o incizie abdominală centrală. Vasele renale importante sunt blocate rinichi despărțit de patul renal. Orice metastaze care pot fi văzute sunt de asemenea îndepărtate. Noduli limfatici de-a lungul arterei principale (aortă) și vena cava (vena cava) sunt, de asemenea, îndepărtate profilactic, chiar dacă nu există dovezi de implicare a tumorii în acest moment. Dacă ambii rinichi sunt afectați, rinichiul cu descoperiri mai mari este complet îndepărtat și celălalt rinichi este acționat pentru a păstra organele. Tot ce se face este să scoateți tumora din locația sa.

Pe lângă complicațiile cunoscute ale chimioterapiei (Pierderea parului, Greata, vărsătură, Oboseala, inflamația mucoaselor și multe altele), poate duce, de asemenea, la deformări pelvine sub radiații Fibroza pulmonară iar vătămările miocardice vin. O complicație după operație este așa-numitul trombus tumoral vena cava care apare în 5% din cazuri.

profilaxie

Deoarece mecanismul prin care se dezvoltă o tumoră Wilms nu este în mare măsură înțeles, nu se cunosc măsuri profilactice.

rezumat

Dintre Tumora Wilms (nefroblastom) este una rară, dar cea mai frecventă a tumorilor din copilărie tumoare. Este o tumoră malignă mixtă formată din diferite țesuturi, dar de obicei provine de la unul sau ambii rinichi. Pe lângă plângerile nespecifice precum greața, vărsăturile, scăderea în greutate, o masă palpabilă sau o urină sângeroasă ar trebui să te facă să te gândești la nefroblastomul de diagnostic. Răspândirea tumorii este clasificată în funcție de așa-numita clasificare SIOP. Etapele 1 și 2 sunt localizate și în mare parte funcționabile, în timp ce în etapele 3 și 4 tumora s-a răspândit deja în organism și nu poate fi operată direct.

Pe lângă interviul cu pacientul, medicul trebuie să palpare abdomenul, o ecografie, un examen de urină, eventual CT și Examenele cu raze X pentru așa-numita stadializare a tumorii (răspândirea tumorii) Tumorile din toate etapele trebuie tratate mai întâi cu o chimioterapie pre-tratat și tratat după îndepărtarea chirurgicală a tumorii și a rinichilor. În unele etape, poate fi necesară o radiație suplimentară după aceea sau înainte și după aceea. Darul diverselor Substanțe chimioterapice trebuie trecut la 5-10 luni după procedura chirurgicală. La peste 75%, rata de vindecare a tumorii lui Wilms este destul de bună, deși aceasta depinde de stadiu și variază de la 100% (stadiul 1) la 50-60% (stadiul 3 și 4).

Mai departe pe subiect: Prognostic tumoral Wilms