syringomyelia

Sensul unui cuvânt

„Formarea cavității ca tubul de flaut în măduva spinării”; Syrinx = (Gr.) Flaut (Pl .: Syringen); Myelon = (măduva mare)

definiție

Siringomelia este o boală foarte rară a măduvei spinării, în care cavitățile se formează în interiorul măduvei spinării pe o perioadă lungă de timp. Sunt discutați diverși factori declanșatori. Formarea cavităților duce la simptome neurologice, în funcție de celulele nervoase și căile afectate, până la un sindrom paraplegic complet datorită utilizării spațiului.
De asemenea, se face o distincție între siringobulbie, o siringomelie, care este atât de mare în măduva spinării încât afectează și părțile inferioare ale creierului. Siringoencefalia, pe de altă parte, este o boală care este restrânsă la creierul însuși.

Syringobulbie

Syringobulbie este o subformă a siringomeliei. În siringomielie, cavitatea măduvei spinării formată de tulburarea de ieșire este de obicei la nivelul vertebrelor cervicale sau toracice. Cu toate acestea, în cazul seringobulbie, acest lucru se extinde, de obicei, mai sus, până la așa-numitul creier mijlociu (= mezencefal), o parte a creierului și poate astfel chiar influența controlul funcțiilor de bază ale corpului. Acest lucru poate duce la mișcări necoordonate ale ochilor, amețeli și paralizie a mușchilor limbii, laringelui și palatului.

frecvență

syringomyelia apare foarte rar. În Germania există 0,5 cazuri noi la 100.000 de locuitori pe an.

cauze

Motivele apariției siringomieliei pot fi împărțite în cauze congenitale și dobândite. În cazul formei congenitale, se presupune o tulburare de dezvoltare care duce la formarea cavităților, dar mecanismul exact al formării sale nu a fost încă clarificat. Siringomelia apare foarte rar.

În Germania există 0,5 cazuri noi la 100.000 de locuitori pe an. forma dobândită de siringomielie duce la îngustarea apei nervoase (Fluid cerebrospinal) cavități umplute al căror flux liber este întotdeauna restricționat și obligă lichiorul să găsească alte căi: se creează syrinxul.

Îngustarea menționată mai sus a spațiilor de lichior poate fi traumatică, adică printr-un accident, dar și prin meningită, un disc herniat sau o masă cauzată de o tumoare. Se pot forma și mai multe peșteri.

Simptome

Se pot prezenta multe reclamații diferite syringomyelia deoarece localizarea lor afectează adesea mai multe tracturi nervoase și celule fără ca acestea să fie direct funcționale, dar cărora li se poate atribui o înălțime specifică a leziunii prin observarea combinației lor. Unul găsește la syringomyelia Tulburări perceptuale, cum ar fi o scădere a senzației fine sau brute, dar, de asemenea Durere și Senzații zdruncinante, scăderea sau creșterea senzației de temperatură, unu Perturbarea simțului poziției și poziției din Dezconectori și muşchii, precum și Paralizia musculară sau -Spastiken. Scaun și incontinență urinară și disfuncție sexuală cum ar fi impotența poate apărea, așa cum poate siringomelia situată deosebit de ridicat în măduva spinării Tulburări de vorbire, înghițire și coordonare. Prin controlul afectat al vaselor de sânge poate Tulburări circulatorii și de vindecare a rănilor apar, precum și rareori descrise Probleme de memorie sau anomalii mentale. Deși înălțimea seringii din măduva spinării trebuie să fie reconciliată cu simptomele pe care le provoacă, mărimea acesteia nu este neapărat legată de gravitatea simptomelor.

diagnostic

Pentru a diagnostica siringomelia, observarea tabloului clinic (Combinarea simptomelor de mai sus), precum și cursul relativ lent al unei boli în care multe sisteme diferite ale corpului afectat trebuie să fie aduse sub un singur acoperiș pentru Neurolog posibilitatea delimitării anatomice a locației acțiunii. În acest moment se ajunge de obicei la unul singur IRM imaginea a creierului și măduvei spinării, pe care se poate observa de obicei seringa rapid. Într-o imagine specială RMN, Circulația apei nervoase pentru a evalua relevanța seringii ca o piedică în calea trecerii. O retragere a lichidului nervos (Puncție CSF) și examinarea acesteia oferă informații despre procesele inflamatorii acute. În cele din urmă, evenimentele din trecut care explică siringomelia pot fi împăcate cu constatările din anamneză.

RMN al coloanei vertebrale

Pentru a face diagnosticul de siringomielie, trebuie efectuată o RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) a coloanei vertebrale. Cavitatea este de obicei localizată în măduva spinării la nivelul gâtului sau a zonei toracice (coloana cervicală / coloana toracică) și duce la compresiunea cordoanelor nervoase care înconjoară cavitatea. Cu toate acestea, o RMN a întregii coloanei vertebrale trebuie întotdeauna efectuată pentru clarificarea finală.

Pentru mai multe informații, consultați RMN al coloanei vertebrale.

terapie

Concentrarea este pe eliminarea unuia existentă și tratabilă Cauza siringomieliei. A elimina presiunea seringii pe țesutul nervos este una interventie chirurgicala necesară atunci când afectarea neurologică este corespunzător severă sau progresivă. Aici, de exemplu, se încearcă crearea unei opțiuni de drenaj pentru lichidul din seringă adăugând un derivație (Tub) care drenează lichidul în altă zonă a corpului. Cu toate acestea, din cauza riscului de deteriorare a țesutului nervos care înconjoară imediat seringa, această tehnică chirurgicală nu mai este favorizată. Încercarea chirurgicală de a slăbi aderențele și obstacolele în pasajul care au declanșat siringomelia este mai de dorit în zilele noastre, dar implică și riscul unei traume chirurgicale noi obligațiuni atrage după sine. În cele din urmă, terapia durerii este adesea necesară și pentru durerile nervoase cauzate de siringomielie fizioterapiesă mențină și să antreneze mișcarea și abilitățile cotidiene. De asemenea, sunt utile abordările terapeutice alternative, mai ales când este vorba de ameliorarea simptomelor.

Chirurgie pentru o siringomielie

Funcționarea siringomieliei este singurul așa-numit curativ (=cicatrizare) Terapie. Aceasta înseamnă că este singura cale de a vă vindeca cu adevărat tulburarea de scurgere a apei nervoase, nu doar de a combate simptomele. În zilele noastre, datorită limitărilor impuse de chirurgie, de obicei se efectuează numai dacă simptomele se agravează rapid.
În timpul operației, un șunt este introdus microsurgic. Șuntul este acolo pentru a îndepărta o parte din apa nervoasă (băutură) din creier pentru a evita creșterea presiunii intracraniene. În acest scop, o legătură este stabilită chirurgical între spațiile din creier umplute cu apă nervoasă (Ventricul) și, de exemplu, cavitatea abdominală. Acest lucru permite excesului de apă nervoasă să se scurgă și este excretat în scaun, în mod normal.
Cu toate acestea, această operație este destul de extinsă și este de obicei efectuată pentru alte boli, cum ar fi hidrocefalia (așa-numitul „cap de apă”). În plus, sondajele au arătat că mulți pacienți fără intervenție chirurgicală sunt mai mulțumiți decât pacienții care au avut o intervenție chirurgicală.

Riscurile operației

Deoarece această operație are loc pe creierul pacientului, implică multe riscuri. Prin urmare, trebuie avut în vedere foarte atent dacă este într-adevăr necesar ca acesta să fie realizat. O complicație foarte temută este, de exemplu, o infecție a șuntului, deoarece acest agent patogen poate servi ca un fel de „drum” în creier. Astfel, în caz de infecție, se poate răspândi rapid la creier și poate declanșa simptome severe. Mai mult, drenarea șuntului poate duce la o ieșire prea mică sau prea mare a lichidului nervos.

prognoză

syringomyelia este progresiv cronic, care nu poate fi întotdeauna oprit de o operație, dar uneori doar încetinit în timp. Toate cele de mai sus simptome neurologice sunt, de obicei, ireversibile, datorită timpului îndelungat de deteriorare a celulelor nervoase afectate, iar pacientul trebuie să ajungă la ele în viața de zi cu zi. Poate și ea limp ca paralizie spastică, la distrofie musculara, pentru a suferi daune și dureri secundare.