Sindromul Reye

introducere

Sindromul Reye este o afecțiune rară care afectează în primul rând copiii între patru și nouă ani. Aceasta duce la deteriorarea creierului, o așa-numită encefalopatie, precum și inflamația ficatului, care se caracterizează prin țesutul gras. Acest lucru poate duce în cele din urmă la insuficiență hepatică.

Sindromul Reye se manifestă de obicei după o infecție virală, de exemplu după o infecție cu virusul gripal sau virusul varicelei. Utilizarea anumitor medicamente poate duce, de asemenea, la dezvoltarea sindromului Reye.

cauze

Administrarea Aspirinei® este considerată a fi cauza dezvoltării sindromului Reye la copii. Sunt discutate și cauzele genetice, deoarece unele persoane par mai predispuse la sindromul Reye. Dacă copiii suferă de infecții virale (de exemplu, infecție cu gripă, infecție cu varicelă) și primesc Aspirină® terapeutic, riscul de a dezvolta sindromul Reye este crescut. Prin urmare, copiii ar trebui să primească Aspirin® doar în cazuri excepționale. Cu toate acestea, boala a fost observată și la copiii care nu au luat anterior Aspirin®.

Pe lângă asocierea cu infecții cu virusurile gripale tipice, a fost găsită și o legătură cu viruși care provoacă boli gastro-intestinale (enterovirusuri). La nivel celular, sindromul Reye defecționează în mitocondrii. Mitocondriile sunt „centralele electrice” ale celulelor organismului și sunt esențiale pentru metabolism, deoarece controlează cicluri importante de utilizare a energiei folosind oxigen. În sindromul Reye, diverse enzime din mitocondrii sunt perturbate, astfel încât, de exemplu, amoniacul toxic se acumulează în organism. În plus, lactatul produsului metabolic acid și acizii grași cu lanț lung sunt depozitați în țesuturi și organe. În ficat, acizii grași duc la țesutul gras. Acest lucru afectează, de asemenea, funcția hepatică. Amoniacul duce la dezvoltarea encefalopatiei în creier, leziuni severe ale creierului care pot provoca leziuni permanente.

În general, se poate spune că conexiunile dintre sindromul Reye și bolile infecțioase virale, precum și aportul de acid acetilsalicilic (Aspirin®) nu au fost încă clarificate. Riscul genetic pentru boală nu a fost încă dovedit fără îndoială. Este sigur că boala se manifestă de obicei la copii în urma unei infecții virale și că există adesea o asociere cu Aspirin®. Conexiunile exacte nu sunt clare.

Aspirina® ca cauză a sindromului Reye

Aspirina® sau ingredientul activ acid acetilsalicilic nu este permisă copiilor sub 15 ani și este strict contraindicat.
A lua Aspirină® la copii poate duce la așa-numitul sindrom Reye. Cauza sindromului Reye nu este pe deplin înțeleasă. Ceea ce este sigur este că, pe lângă administrarea Aspirinei®, care duce la sindromul Reye, există adesea o infecție virală, care uneori nu se observă.
Administrarea Aspirin® împreună cu infecția cu virus duce la disfuncții hepatice severe. Ficatul nu mai poate descompune produsele de descompunere create în organism, cum ar fi unele amoniac. Amoniacul este dăunător sistemului nervos central. Aceasta duce la o așa-numită encefalopatie, o schimbare a creierului care, în cazul sindromului Reye, este asociată cu o pierdere a cunoștinței și, în cursul următor, cu o schimbare de personalitate.
Primul simptom al sindromului Reye este adesea simptome precum greață și vărsături severe.

Simptome

Sindromul Reye poate apărea teoretic la orice vârstă, dar de obicei se dezvoltă până la vârsta de zece ani.

La începutul bolii, aceasta se manifestă sub formă de somnolență, letargie, vărsături, plâns constant, febră, iritabilitate și afectarea funcției hepatice. Există, de asemenea, simptome gastro-intestinale, cum ar fi greață și vărsături severe. Aproximativ 30% dintre pacienți dezvoltă encefalopatie în cursul bolii, care poate fi însoțită de simptome severe. Acestea includ, de exemplu, o acumulare de lichid în creier (edem cerebral) care duce la umflarea creierului, respirația prea rapidă (hiperventilație) sau stop respirator, convulsii, creșterea reflexelor (hiperreflexie) sau eșecul reflexelor (areflexie), o extensie spastică a extremităților (rigiditate decerebrală) sau o perturbare progresivă a conștiinței până la comă.

diagnostic

În unele cazuri, diagnosticul sindromului Reye poate fi deja suspectat prin întrebarea copilului sau a părinților. Dacă copilul suferea de o infecție virală cu puțin timp înainte de apariția simptomelor și a fost tratat cu Aspirin®, aceasta poate fi deja o indicație. Pentru a confirma diagnosticul, sângele este de obicei examinat mai întâi. În sindromul Reye, se observă valori hepatice crescute, valori crescute de aminoacizi, acizi grași și amoniac, precum și alte niveluri crescute de enzime. Glicemia este adesea prea mică (hipoglicemie). Deoarece ficatul este de asemenea implicat în coagularea sângelui, sinteza (producția) afectată a ficatului poate duce la întârzierea coagulării sângelui.

Când abdomenul copilului bolnav este palpat, poate fi adesea observată o mărire a ficatului. Se poate lua și o probă de țesut hepatic care ar arăta țesutul gras în sindromul Reye.

Adesea, imagini suplimentare sunt solicitate pentru a exclude alte boli. Tomografia computerizată (CT) a craniului este realizată pentru a exclude procesele care ocupă spațiul din creier, mai ales dacă copilul nu mai este clar conștient. Dacă există edem cerebral (acumularea de lichid în țesutul creierului), acest lucru poate fi vizibil și pe CT.

terapie

Cauza sindromului Reye nu poate fi tratată direct. Prin urmare, terapia se bazează pe tratamentul Simptome boala. Copiii afectați trebuie să facă în cea mai mare parte monitorizată de terapie intensivă deveni. Adesea există una Ventilare și sedare dintre copiii necesari.

Dintre Presiune intracraniană trebuie de asemenea monitorizat. Pentru a reduce edemul cerebral și deci presiunea intracraniană, de exemplu manitol sunt date. Aceasta este o substanță care se folosește pentru înmulțire drenaj și poate reduce lichidul din țesutul creierului.

niveluri crescute de amoniac în sânge poate de exemplu prin a B.de asemenea, dializa cutanată (Dializă peritoneală).

prognoză

Într-o formă severă a sindromului Reye, se întâmplă aproximativ ¾ din cazurile de deces dintre copiii bolnavi. De aici a începerea timpurie a terapiei de o importanță primordială în stadiile incipiente ale bolii. Acest lucru poate reduce semnificativ rata mare de mortalitate.

Actual Studiile sugerează că sindromul Reye este doar unul 25% mortalitate out. Aproximativ 1/3 dintre copii s-au dezvoltat daune permanente, de exemplu deficite neurologice sau Deficiente de Vorbit- și Abilitate de învățare.

profilaxie

Nu există o profilaxie directă care să împiedice dezvoltarea sindromului Reye. Singura opțiune este evitarea utilizării Aspirinei® la copii și adolescenți cu infecții virale, deoarece acesta este considerat cel mai mare factor de risc pentru boală.

Ce medicamente sunt potrivite pentru tratarea durerii și febrei la copii?

Datorită presupunerii existenței unei legături între sindromul Reye și aportul de Aspirină®, administrarea de Aspirină® ar trebui să fie evitată cu siguranță.
Paracetamolul și ibuprofenul sunt medicamentele la alegere pentru durere și febră. Alegerea medicației și doza depinde de vârsta și greutatea copilului.

ibuprofen

Ibuprofenul aparține grupului de antiinflamatoare nesteroidiene (AINS). Ibuprofenul are un efect antipiretic, analgezic și antiinflamator.
Medicamentul este aprobat de la vârsta de peste 3 luni sau de la o greutate de peste 6 kg.
Doza la copii trebuie adaptată la greutatea corporală a copilului. În caz de incertitudine în ceea ce privește doza sau utilizarea, trebuie consultată medicul pediatru. Pe lângă forma de tabletă, ibuprofenul pentru copii este disponibil și sub formă de suc, sub formă de pulbere de dizolvat sau de supozitor.
Ibuprofenul nu trebuie administrat dacă aveți alergie cunoscută sau dacă aveți o insuficiență renală severă sau hepatică.

Paracetamolul

Paracetamolul este acesta Medicament de primă alegere la copii pentru a trata febra și durerea. Aparține grupului de antiinflamatoare nesteroidiene (AINS).
Preparatul este aprobat de la o greutate de 3 kg.
Paracetamolul nu trebuie utilizat la copii prematuri și nou-născuți, deoarece ficatul este încă imatur.
Paracetamolul are un efect antipiretic și analgezic. Spre deosebire de ibuprofen, nu are nici o componentă antiinflamatoare.
În cazul paracetamolului, doza trebuie să fie ajustată și la greutatea corporală a copilului. Supradozele de paracetamol trebuie evitate cu orice preț deveni. Ficatul copilului, în special, își atinge rapid capacitatea de a descompune ingredientul activ. Consecințele supraîncărcării sunt severe Afectarea ficatului odată cu moartea celulelor hepatice. Prin urmare, medicul pediatru trebuie consultat înainte de prima doză. O doză toxică este atinsă la 150 de grame pe kilogram de greutate corporală.

istorie

Sindromul Reye a fost descris pentru prima dată în Australia în 1963. Prima persoană care a descris-o a fost patologul Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5 aprilie 1912 în Townsville, † 16 iulie 1977). Cu toate acestea, au trecut câțiva ani înainte de a putea fi stabilită conexiunea dintre boală și posibilii declanșatori (infecții virale, Aspirin®).