Colangită primară scleroză (PSC)

definiție

Colangita sclerozatoare primară (PSC) este una dintre așa-numitele „boli hepatice biliare primare autoimune”. În această afecțiune, există o inflamație cronică în tractul biliar mic în interiorul și în afara ficatului. În cursul inflamației duce la îngustarea și, prin urmare, la întreruperea fluxului biliar. În cele din urmă, colangita sclerozatoare primară duce la distrugerea sau regresia tractului biliar mic, care în stadiul târziu trece pe țesutul hepatic și o Ciroza ficatului cauzate.

cauze

Cauzele exacte ale colangitelor sclerozante primare nu sunt cunoscute în prezent. Ceea ce se observă este însă o asociere frecventă cu alte boli autoimune, în special cu Boala Crohn. Deoarece sunt observate și grupuri familiale ocazionale ale tabloului clinic, în prezent se presupune că este posibil factorul genetic dacă se dezvoltă colangita scleroză primară.

Atât o reacție excesivă a sistemului imunitar propriu al organismului (Reacție autoimună) și pe componente ale tractului biliar caracteristicile individuale ale țesutului ereditar deci par să joace un rol.

Moştenire

Persoanele cu colangită scleroză primară (PSC) sunt deseori îngrijorate de posibilitatea transmiterii bolii copiilor lor. Până în zilele noastre, însă, știința ar putea fără gene responsabile identificarea sau moștenirea.Cu toate acestea, în unele familii se poate observa o acumulare a tabloului clinic altfel rar.

În plus, PSC apare din ce în ce mai mult în țările scandinave, astfel încât ereditatea pare să joace un rol și aici. Unele studii medicale estimează că rude de gradul I, adică fiul sau fiica persoanei în cauză, aprox. 3-5 procente de risc au și colangită scleroză primară. Cu toate acestea, această posibilitate de moștenire destul de puțin probabilă nu ar trebui să fie un motiv de lipsă de copil.

Laborator / anticorp

Diverse valori ale sângelui, cum ar fi Anticorpii pot oferi dovezi ale colangitelor sclerozante primare în laborator. Mai ales așa-numitele „Parametri de colestază” poate fi crescut. Ele reprezintă tulburări de formare a bilei, precum și a fluxului biliar. Pentru că cei mici Tubuli biliari treptat prin boală îngust și astfel provoacă congestie biliară, valorile de colestază descrise sunt crescute. Acestea includ fosfataza alcalină (AP), gama-GT și posibil enzime hepatice (transaminaze: GOT, GPT). În stadiul târziu, în laborator se poate observa și o creștere a bilirubinei. Datorită activității inflamatorii persistente, în marea majoritate a pacienților se poate determina o rată crescută de sedimentare.

Unii (aproximativ 60-80%) dintre cei afectați au, de asemenea, așa-numitele anticorpi „p-ANCA” ca expresie a reacției autoimune a organismului. Anticorpii „ANA” și „SMA” pot fi în continuare nespecificați, dar și crescuți.

Simptome

În stadiile incipiente, colangita sclerozantă primară nu are adesea simptome (asimptomatice). In contextul disconfort abdominal superior neclarcum ar fi tandrețea sau greața, cei afectați merg frecvent la medicul lor mai întâi. Deoarece funcția hepatică poate fi deja restricționată, în organism se acumulează produse toxice de descompunere. Drept urmare, cei afectați suferă de grave mâncărime (Prurit) pe tot corpul.

Printre simptomele care se simt deosebit de restrictive se numără oboseala, senzația de slăbiciune și o reducere semnificativă a performanței. Când colangita scleroză primară (PSC) persistă, nu este neobișnuit să se plângă pacienții pierderea în greutate nedorită. Cu inflamația acută a tractului biliar (colangită), febră, dureri epigastrice severe sau frisoane pot fi observate.

În multe cazuri, PSC este alături de alții Boală autoimună (de exemplu, colită ulceroasă, boala Crohn). Simptomele acestor comorbidități, cum ar fi diareea, durerea abdominală sau pierderea în greutate, pot masca alte simptome.

Simptomele cirozei hepatice apar în etapele ulterioare: icter, „apă în stomac” (ascită) sau chiar insuficiență hepatică.

Diagnostic / RMN

Pentru a stabili în mod clar diagnosticul de colangită sclerozatoare primară, pe lângă întrebări detaliate (anamnese) și examinare fizică (Icter Sensibilitate?) sunt luate alte măsuri de diagnostic.

Pe lângă testele de sânge în laborator, o examinare cu ultrasunete a ficatului și vezicii biliare vine mai întâi. În acest nedureros Examinarea creează o reprezentare picturală a organelor noastre interne cu ajutorul unor unde ultrasunete de înaltă frecvență. Cu toate acestea, deoarece canalele biliare afectate sunt foarte mici, acestea nu pot fi arătate direct cu o scanare cu ultrasunete. Cu toate acestea, este posibil să descoperi blocajul biliar cauzat de colangita sclerozatoare primară fără probleme!

Pentru a restrânge diagnosticul în continuare, a formă specială de examen RMN, MRCP respectiv. În timpul acestui examen de rezonanță magnetică, pacienții sunt împinși în aparatul RMN tubular pentru o perioadă scurtă de timp. Folosind unde magnetice într-o direcție specifică, se pot produce imagini detaliate ale ficatului cu conductele sale biliare mici, astfel încât diagnosticul de „colangită scleroză primară” să poată fi confirmat în marea majoritate a cazurilor.

tratament

Din păcate, nu există încă un tratament curativ pentru colangita sclerozatoare primară. Doar acelea Transplant de ficat reprezintă o șansă finală de recuperare.Pentru a menține valori hepatice stabile cât mai mult timp și pentru a evita posibile infecții, se pot utiliza diferite medicamente. „Acidul urodeoxicolic” sau UDCS pe scurt, are o lungă tradiție în tratament. S-a demonstrat că îmbunătățește valorile ficatului și duce adesea la o scădere a valorilor hepatice Pruritul si Icter. Mai mult decât atât, medicamentul este în discuție pentru a reduce riscul de cancer al căilor biliare la cei afectați.

Pentru a preveni inflamația acută și dureroasă a tractului biliar (colangită), cei afectați trebuie să ia câteodată antibiotice.

Dacă tractul biliar este îngustat clar (Stenoză) formarea calculilor biliari este favorizată. Pentru a „lărgi” din nou astfel de constricții și pentru a garanta fluxul de bilă, uneori așa-numita „ERCP„Tratament făcut. Ca și în cazul gastroscopiei, un tub mic cu o cameră este introdus prin gură și împins până la conductele biliare. eventual Gâtuirile, dar și pietrele biliare mai mici pot fi eliminate direct ca parte a ERCP. Între timp, pacientul doarme și, datorită tranchilizanților, nu simte nimic.

Ciroza ficatului

Ciroza ficatului este stadiul final al bolilor hepatice avansate. Țesutul hepatic original este înlocuit tot mai mult de țesut conjunctiv, astfel încât organul nostru important nu își mai poate îndeplini sarcinile. Deteriorarea ficatului care apare în acest mod poate apărea în cele mai multe cazuri nu poate fi anulată.

Dacă este lăsată netratată, colangita sclerozantă primară se poate dezvolta în ciroza ficatului și poate cauza complicații care pot pune viața în pericol. Acestea includ Sângerare, boli ale creierului sau leziuni renale.

Cancer de colon

Pacienții cu colangită scleroză primară au un risc semnificativ mai mare de a dezvolta cancer de colon în decursul vieții (Cancer de colon) a se imbolnavi. În comparație cu populația normală, experții chiar numesc unul 10 ori probabilitate crescută Pentru a detecta cancerul de colon cât mai devreme, în intervale regulate Se efectuează colonoscopii. La fel și precursorii cancerului, așa-numitele polipii, de obicei îndepărtat în timpul examinării. Cu toate acestea, acestea apar chiar mai frecvent Carcinomul canalului biliar (CCC) sus!

Boala Crohn

Boala inflamatorie cronică intestinală, cum este boala Crohn, se găsește la aproximativ 80% dintre pacienții cu colangită scleroză primară (PSC). Aproximativ 80% dintre ei suferă Colită ulcerativă și doar 20% din boala Crohn. Prezență simultană a bolii inflamatorii intestinale este regulă și nu excepția!

Adesea, de ex. Boala Crohn a fost diagnosticată cu simptome tipice precum diaree, scădere în greutate și dureri abdominale. Câțiva ani mai târziu, pacienții observă noi simptome, cum ar fi oboseala sau durerea abdominală superioară, dar suspectează că boala intestinală este declanșatorul. Prin urmare, cu fiecare diagnosticat boala Crohn simptomele tipice ale PSC sunt întrebate!