Medicina Interna

sarcoidozice

definiție

Sarcoidul este o boală în care nodulii foarte mici, așa-numitele granuloame, se formează în țesutul conjunctiv și în țesutul de organ al pacientului afectat.

Aceste granuloame apar cel mai frecvent în ganglionii limfatici și în țesutul pulmonar propriu-zis, dar, în principiu, pot afecta orice organ. Granuloamele se formează ca expresie a unei reacții imune a organismului și pot afecta funcția organului afectat (sarcoidozice).

Simptomele Sarcoidului

Sarcoidul este o boală sistemică a țesutului conjunctiv în care nodulii se dezvoltă în țesutul conjunctiv. În mare parte țesutul conjunctiv al plămânilor sau ganglionilor limfatici este afectat, dar sarcoidul poate apărea în toate organele și poate determina simptome diferite în funcție de situație.

În aproximativ 30% din cazuri sarcoidul este acut. Simptomele sarcoidozei acute sunt o stare generală de boală cu febră ridicată, dureri la nivelul articulațiilor (adesea glezna) și eritem nodosum, o inflamație dureroasă a grăsimii subcutanate care apare în principal pe strălucire. Radiografia X prezintă ganglioni limfatici măriți la rădăcina plămânului pe ambele părți (așa-numita limfadenopatie bihilară). Combinația acestor simptome este cunoscută sub numele de sindromul Löfgren.

În special femeile tinere sunt afectate, cazurile bolii cresc primăvara și toamna. De asemenea, puteți prezenta o tuse uscată și o scurtă respirație în timpul efortului fizic. Unii pacienți se plâng, de asemenea, de greață, greață, etanșeitate sau presiune în piept sau pierdere în greutate. Sarcoidul acut nu trebuie să funcționeze ca sindrom Löfgren, poate apărea în orice alt organ.

Combinația febră, inflamația coroidă anterioară a ochiului, inflamația glandelor salivare și paralizia facială unilaterală (Paralizie facială) este, de asemenea, o formă specială de sarcoid acut și este cunoscut sub numele de sindromul Heerfordt. Forma acută a sarcoidului are un prognostic bun: în 80-90% din cazuri se vindecă fără consecințe.

În aproximativ 70% din cazuri sarcoidul este cronic. Simptomele sunt o tuse uscată care crește pe parcursul mai multor luni, oboseală și slăbiciune, ușoară febră, respirație în timpul exercițiilor fizice și pierdere în greutate. Doar uneori pacienții au și dureri la gleznă.

Forma cronică a sarcoidului poate avea loc și fără aceste simptome și apoi poate fi descoperită doar din întâmplare, mai ales dacă sunt afectați doar plămânii sau ganglionii. Alte organe sunt mai frecvent afectate în sarcoidul cronic decât în forma acută. Rata de vindecare a sarcoidozei cronice este mai mică decât cea a formei acute.

Citiți mai multe despre acest subiect la: Simptomele Sarcoidului

Mâncărime Sarcoidă

Sarcoidul în unele cazuri duce la apariția de mâncărime. Acest lucru poate apărea pe tot corpul, zonele comune sunt, de exemplu, fața sau scalpul. Deseori mâncărimea vine cu o senzație de arsură sau de roșeață inconfortabilă.

Pe piele se pot forma noduli sau picături, care sunt adesea înroșite, uneori ușor albăstrui sau maronii. Poate apărea și mâncărimi ale ochilor. În cazuri rare, pot apărea și răni mai mari.

Puteți citi mai multe informații despre acest subiect la: Mâncărimi ale pielii - acestea sunt cauzele

Așa se schimbă ganglionii limfatici în sarcoid

Sarcoidul este de obicei un ganglion lărgit. Acesta este, de asemenea, unul dintre simptomele tipice care duc la diagnosticare. Umflarea ganglionilor limfatici se găsește în principal în zona rădăcinii pulmonare și poate fi arătată, de exemplu, într-o radiografie a toracelui.

În plus, există adesea o extindere a ganglionilor limfatici în zona inghinală. Acest lucru este de obicei nedureros și poate fi resimțit și de cei afectați.

Simptomele sarcoidului asupra plămânilor

În 90% din cazuri, cineva cu sarcoid va afecta singuri sau de asemenea plămânii. Forma cronică este, de obicei, prezentată de o tuse uscată, căptușită, potriviri de tuse, respirație în timpul efortului fizic și dureri în piept. Aceste simptome încep lent și cresc pe măsură ce boala progresează.

Alte simptome ale sarcoidozei pulmonare cronice sunt febra ușoară, oboseala, scăderea în greutate și durerile articulare. Cu toate acestea, boala sarcoidă cronică a plămânilor poate dura mult timp fără simptome.

Forma acută afectează foarte des plămânii și, de asemenea, se manifestă cu tuse uscată, iritantă, tuse potrivită, eventual lipsă de respirație și durere în piept. În plus, pot apărea simptome de respirație șuierătoare.

Sarcoidul acut al plămânilor apare în multe cazuri ca sindrom Löfgren, simptomele plămânilor sunt apoi însoțite de febră ridicată, dureri articulare și eritem nodosum (Inflamația țesutului gras subcutanat, în special gambe).

Simptome de sarcoid pe articulații

Simptomele la nivelul articulațiilor sunt posibile atât în sarcoidul acut, cât și în cele cronice. Sindromul Löfgren, o formă specială de sarcoid acut, se manifestă, printre altele, în inflamația acută a articulațiilor. În cele mai multe cazuri articulațiile gleznei sunt afectate, dar sunt posibile și alte articulații.

Sarcoidul poate declanșa inflamații în diferite părți ale unei articulații: capsula articulară sau lichidul sinovial, dar și tendoanele sau tecii tendoanelor unei articulații pot fi afectate de sarcoid și pot cauza simptome la nivelul articulațiilor. Simptomele pot apărea în una sau mai multe articulații.

Articulatiile afectate sunt umflate, dureroase, eventual supraîncălzite, iar funcția lor este restricționată. În cazuri rare, sarcoidul afectează sistemul scheletului. Oasele degetului sunt în special afectate: substanța osoasă se transformă în umflături asemănătoare veziculelor (Sindromul tineretului). Sarcoidul osos este adesea o manifestare tardivă a unui sarcoid cronic deja cunoscut al altor sisteme de organe.

Simptomele sarcoidului pe piele

Sarcoidul poate, dar nu trebuie, să provoace simptome la nivelul pielii.

Eritem nodosum: Eritemul nodos este un simptom tipic (mai ales în sindromul Löfgren, o formă specială de sarcoid acut). În cazul eritemului nodos, se formează noduli (nodus = nod) în țesutul gras al țesutului subcutanat, acest lucru este vizibil pe piele prin pete roșcate-roșcate până la gălbuie-verzuie încețoșate. Aceste zone sunt ușor ridicate și sensibile la presiune și afectează mai ales stralucirea, genunchii și gleznele. Brațele și fesele sunt mai puțin afectate.
Granuloame: Granuloamele sunt noduli pielii dureroși, palpabili, cu o decolorare roșie-albăstruie a zonei afectate. În sarcoidul nodular mic, granuloamele apar mai ales pe față, dar se pot răspândi oriunde. Tipic aici este un debut rapid și, în multe cazuri, o dispariție în câteva săptămâni. În sarcoidul nodular, extremitățile sunt afectate în special de granuloame.
Lupus pernio: Lupus pernio descrie forma cronică a sarcoidului pielii. Simptomele sunt umflarea albăstruie a feței, afectând mai ales obrajii, nasul și buzele. Mâinile sunt, de asemenea, afectate.
Sarcoid cicatricial: Sarcoidul poate provoca decolorarea și formarea nodulilor pe cicatricile vechi.

Vă interesează mai mult acest subiect? Puteți citi informații mai detaliate în următorul nostru articol: Sarcoidul pielii - cauze, simptome și terapie

Simptomele sarcoidului asupra rinichilor

În sarcoidul renal, în țesutul renal se formează noduli, care sunt un stimul inflamator constant. Acest stimul inflamator pune în mișcare o reacție de apărare a sistemului imunitar și este eliberat mai mult calcitriol. Calcitriolul este un hormon al metabolismului calciului care se amestecă datorită secreției crescute.

Printre simptomele inflamației cronice se numără urinarea frecventă și sângele în urină. Metabolizarea calciului perturbat înseamnă că în urină există mai mult calciu, ceea ce favorizează dezvoltarea de pietre la rinichi. Simptomele sunt rinichi și colici ureter.

Datorită conținutului crescut de calciu din urină, pelvisul renal poate deveni umplut cu pietre de calciu (nephrocalcinosis), ceea ce duce la insuficiență renală. Terapia cu cortizon poate preveni insuficiența renală în sarcoidul renal.

Simptomele sarcoidului asupra inimii

În sarcoidoza inimii, nodulii se formează în țesutul muscular. O ușoară afecțiune a inimii nu provoacă probleme, o afecțiune severă are complicații grave. Dacă nodulii se formează în zonele inimii care fac parte din sistemul de conducere cardiacă, rezultă aritmii cardiace. Simptomele includ o bătăi neregulate ale inimii sau o scurtare a respirației în timpul exercițiului fizic.

Inflamația mușchilor cardiaci se poate dezvolta prin nodulii din țesutul muscular, ceea ce duce la insuficiență cardiacă și insuficiență cardiacă. Sarcoidul inimii poate duce la moarte subită cardiacă, chiar dacă nu au existat anterior simptome.

Simptome în jurul ochilor

Sarcoidul poate provoca o varietate de simptome în ochi, majoritatea apărând în ambii ochi în același timp. Acestea includ noduli care pot apărea pe iris, adică irisul și inflamația uveei, pielea din mijlocul ochiului. Acestea din urmă sunt, în special, foarte tipice pentru implicarea ochilor în sarcoidoză. De asemenea, ochii se simt adesea foarte uscați și sunt mai sensibili la lumină.

O examinare efectuată de un oftalmolog este foarte importantă atunci când diagnostică sarcoid, deoarece nervul optic poate fi, de asemenea, afectat. În anumite circumstanțe, acest lucru poate duce la o deficiență vizuală permanentă.

Terapia cu sarcoide

O terapie cauzală pentru sarcoid, adică o terapie care elimină cauza bolii, din păcate încă nu există. Prin urmare, se încearcă limitarea și ameliorarea simptomelor, pe cât posibil, la pacienții afectați.

În sindromul Löfgren, aceasta înseamnă ameliorarea în special a durerii cauzate de eritem nodosum și poliartrită, reducând astfel și afectarea funcțională asociată durerii. Terapia are ca scop și tratarea simptomelor generale, cum ar fi febra și oboseala.

Terapia este de obicei începută cu medicamente din clasa „antiinflamatoare nesteroidiene”, acestea fiind medicamente precum ibuprofenul și diclofenacul, care au efecte analgezice și antiinflamatoare. Cu toate acestea, pentru mulți pacienți, un astfel de medicament nu este suficient, astfel încât cortizonul este adesea utilizat. Cortizonul trebuie utilizat atât timp cât este necesar pentru a obține inflamația acută sub control.
În forma cronică a sarcoidului, se folosește și efectul antiinflamator al cortizonului, imunosupresoare sunt adesea utilizate în terapia de lungă durată.

Ce rol joacă vitamina D în tratamentul sarcoidului?

Rolul vitaminei D în tratamentul sarcoidului este complex, deoarece relația precisă dintre vitamina și dezvoltarea bolii nu este încă înțeleasă în cele din urmă. În orice caz, nivelul de vitamina D și calciu trebuie verificat periodic de către medic.

Un nivel crescut de vitamina D poate avea un efect negativ asupra organismului și mai ales a funcției renale în sarcoid. Prin urmare, orice profilaxie necesară pentru osteoporoză cu vitamina D și calciu trebuie discutată cu un medic.

Ce doctor tratează Sarcoid?

Din păcate, nu există niciun medic specialist care să fie responsabil în mod special pentru boala sarcoidului. Sarcoidul este o boală sistemică, ceea ce înseamnă că afectează sau poate afecta întregul corp. Prin urmare, este de multe ori recomandat să vă bazați alegerea medicului pe simptome.

De exemplu, dacă sarcoidul este deosebit de evident din cauza simptomelor plămânilor, poate fi consultat un pulmonolog, adică un pulmonolog. Un dermatolog, adică un dermatolog, poate fi de asemenea util dacă pielea este afectată.

Există, de asemenea, câteva centre în Germania care se concentrează în special asupra bolilor sarcoide. În plus, un oftalmolog ar trebui să îl verifice întotdeauna, deoarece sarcoidoza poate afecta de asemenea ochii.

Cum ar trebui să mănânci dacă ai sarcoid?

Dacă aveți sarcoid, vă poate fi util să vă schimbați sau să vă reglați dieta. Principalul accent aici este reducerea inflamației în organism.

Mâncarea unei diete echilibrate, inclusiv fructe și legume proaspete, este la fel de importantă ca și reducerea grăsimilor. Prin urmare, carnea slabă și păsările de curte trebuie consumate mai degrabă decât carne roșie. Acesta din urmă poate promova procesele inflamatorii din organism. Consumul de pește este recomandat și persoanelor cu sarcoide.

În plus, trebuie să vă asigurați că beți suficiente lichide, în special apă. Hidratarea organismului este foarte importantă pentru întărirea sistemului imunitar. Magneziul poate avea și un efect de susținere și este conținut în porumb, cartofi și banane, de exemplu. Ghimbirul sau turmericul sunt, de asemenea, recomandate deoarece stimulează sistemul imunitar al organismului.

Cafeina, alcoolul și țigările trebuie de asemenea evitate ca factori de risc care pot promova evoluția bolii sarcoide.

Puteți citi următorul nostru articol despre acest subiect aici: Mâncat sănătos

Sarcoidoza poate fi vindecată?

Vindecarea sarcoidului este posibilă în funcție de forma sarcoidului. O distincție de bază se face între sarcoidul acut și cronic.

Sarcoidul acut, care adesea afectează numai plămânii, se vindecă complet în aproximativ 90% dintre cei afectați. Așa-numitul sindrom Löfgren, în care pielea și articulațiile sunt afectate pe lângă plămâni, face parte din sarcoidul acut.

Sarcoidul cronic, care apare în aproximativ 2/3 din toate cazurile, are diferite tipuri. Pe lângă simptomele din plămâni, deseori sunt afectate și alte organe, cum ar fi pielea sau ochii. Aici ratele de vindecare sunt mai grave decât în cazul formei acute de sarcoid. În special în cazul unei infestări avansate a plămânilor cu fibroză, adică o conversie a țesutului pulmonar în țesut cicatricial, ratele de vindecare sunt de aproximativ 20%.

Prin urmare, terapia precoce este foarte importantă pentru a îmbunătăți șansele de recuperare. De asemenea, trebuie amintit că persoanele cu boală sarcoidă au un risc crescut de a dezvolta cancer pulmonar.

Cursul și prognosticul sarcoidului

În general, prognosticul pentru sarcoid este relativ bun, dar depinde puternic de stadiul bolii în care se află pacientul.

În stadiul 1, în cursul acut, 90% dintre pacienți se vindecă spontan, iar în stadiul 2 există încă o rată relativ mare de vindecare spontană. În stadiul 3, însă, este recomandată utilizarea glucocorticoizilor, cum ar fi cortizonul pentru terapie, iar pacienții sunt adesea obligați să stea în spital o perioadă foarte lungă de timp.

Cursul bolii trebuie monitorizat foarte atent în fiecare caz; un test de funcție pulmonară și teste de sânge, de exemplu, sunt parametri de control adecvați.
Rata mortalității totale datorată sarcoidului și consecințelor sale este estimată la aproximativ 5%.

Cauzele Sarcoidului

S-au făcut multe încercări de a elucida cauza sarcoidului, dar, din păcate, până acum în zadar. Datorită apariției crescute a sarcoidului în familii și la gemeni identici, s-a presupus mult timp că este un defect genetic.
În 2005, o anumită genă (gena BTNL2) a descoperit care, în cazul unei mutații, adică o schimbare, crește riscul de a dezvolta sarcoidoză cu cel puțin 60%. Gena este pe cromozomul 6.

În centrul bolii (sarcoidozice) este o reacție imunitară anormală și excesivă (sistemul imunitar) a organismului la o anumită substanță, un anumit antigen, încă necunoscut. Unele bacterii, virusuri și substanțe organice au fost deja discutate ca declanșatori.

Dacă o astfel de substanță ajunge în organism, organismul reacționează excesiv la unii oameni și încearcă să se protejeze împotriva substanței. Aceasta are loc cu ajutorul formării granulomului, adică formarea de noduli în care se construiește un fel de perete protector în jurul substanței din diferite celule, astfel încât să nu se poată răspândi mai departe.Anumite tipuri de celule sunt implicate în construcția acestor granuloame, așa-numitele celule epiteliale și, de asemenea, limfocite (sarcoidozice).

Nu trebuie confundat cu sarcoidul, aspectul nodular al bolii benigne de piele granuloma annulare. Se manifestă în papule în creștere, roșiatice, grosiere, care apar într-un inel pe spatele piciorului și al mâinii și peste articulații.
Aici puteți afla mai multe despre: Granuloma annulare

Diagnosticul sarcoidului

Pe lângă examinarea fizică, sunt disponibile diferite metode imagistice și teste de laborator pentru diagnosticarea sarcoidului. O radiografie toracică este considerată standard.

Celelalte metode de diagnostic sunt descrise mai detaliat mai jos pentru cititorul interesat în special:

Un spălat pulmonar (BAL, lavaj bronhoalveolar) se realizează pentru a examina secreția obținută citologic. În sarcoid, este prezentă alveolita limfocitară (Inflamarea alveolelor cu un număr crescut de limfocite) cu coeficientul crescut CD4 / CD8: Aceasta înseamnă că, deși mai multe celule T (Celulele imune) sunt prezente, dar funcția lor este afectată.

De asemenea, este posibil să se ia o biopsie a ganglionilor limfatici din plămâni sau o biopsie a țesutului pulmonar ca parte a unui eșantion pulmonar. Examinarea histologică a țesutului arată granuloame celulelor epiteloide fără caz,Noduli de țesut conjunctiv) cu celule gigantice Langhans și un perete de margine de limfocite, monocite și celule de țesut conjunctiv.

Testul de sânge pentru sarcoid arată o inflamație crescută și o rată crescută de sedimentare (BSG). În plus, valorile pentru anticorpi și imunoglobulina G sunt crescute.

Dacă sunt implicați rinichii, calciul și calcitriolul sunt crescute, teste suplimentare includ creatinină, uree și un test de urină pentru a evalua funcția renală.

Funcția pulmonară este examinată folosind spirometrie. ACE (Enzime care transformă angiotensina) și S-IL-2R (receptorul IL-2 solubil) sunt markeri de activitate pentru bolile pulmonare, acestea scad odată cu terapia cu succes a sarcoidului.

Alte examene pentru sarcoidoză includ un EKG pentru a exclude aritmiile cardiace, o vizită la oftalmolog (Implicarea ochilor?) și un test pentru tuberculină (ceea ce este negativ din cauza funcției celulelor T afectate).

Citiți mai multe despre acest subiect la: Diagnosticul sarcoidului

Etapele sarcoidului

Sarcoidul este împărțit în etape în funcție de descoperirile radiografiei:

Etapa 0: nu există modificări, dar un alt organ are sarcoid.
Etapa 1: limfadenopatie biliară (Ganglionii limfatici s-au mărit pe ambele părți la rădăcina plămânului), aproximativ 70% șanse de remisiune spontană.
Etapa 2: Etapa 1 plus modificări nodulare la plămâni, aproximativ 40% șanse de remisiune spontană.
Etapa 3: implicarea plămânilor fără mărirea ganglionilor limfatici.
Etapa 4: leziuni permanente la plămâni cu remodelare fibrotică (mai mult țesut conjunctiv). De asemenea, este posibil să vizualizați implicarea plămânilor într-o tomografie computerizată.

Mai multe informații sunt disponibile aici: Fibroza pulmonară

Ce tipuri de sarcoide există?

Practic, există două tipuri de sarcoide: o formă cronică care se încurcă încet și o formă acută de sarcoid.

În forma acută a sarcoidului cu debut brusc al bolii, se face o distincție între așa-numitul sindrom Löfgren (după primul descriptor Sven Halvar Löfgren) și sindromul Heerfordt-Waldenström.

De obicei este forma cronică a sarcoidului (95%), numai rareori forma acută a sarcoidului (5%).

Forma acută

Formele acute de sarcoidoză, sindromul Löfgren și sindromul Heerfordt-Waldenström, pe de altă parte, sunt caracterizate în mod tipic de complexe de simptome foarte specifice.

Sindromul lui Löfgren

În sindromul Löfgren (sarcoidozice) se vorbește despre așa-numita triadă a simptomelor, adică o combinație de trei simptome diferite:

Limfadenopatia biilială
Eritem nodosum
poliartrită

O limfadenopatie biliară este o umflare patologică a ganglionilor limfatici pulmonari din zona rădăcinii pulmonare (hilus) în ambii plămâni.

Un nodosum eritem este cunoscut și sub numele de trandafir nodular și se prezintă ca formare de granulom multiplu (deci pilling) în țesutul gras subcutanat. Articulațiile gleznelor, genunchilor și picioarelor inferioare sunt afectate mai ales. Deoarece nodulii sunt expresia unei reacții inflamatorii, de obicei, sunt dureroși, de culoare roșiatică și, ocazional, însoțiți de febră și o stare generală de boală.

Poliartrita este o boală inflamatorie a articulațiilor care afectează cel puțin cinci sau mai multe articulații, de regulă articulații simetric opuse.
Cu câteva săptămâni înainte de apariția eritemului nodosum și a poliartritei, apar simptome asemănătoare gripei, cum ar fi o tuse uscată, performanțe fizice afectate și o stare generală de boală.

În acest moment puteți citi și pagina noastră principală despre sindromul Löfgren: Sindromul Löfgren - ce se află în spatele lui?

Sindromul Heerfordt-Waldenström

Sindromul Heerfordt-Waldenström foarte rar, precum sindromul Löfgren, este caracterizat printr-un anumit complex de simptome:

Febră,
Umflarea parotidă
uveită anterioară și
Paralizie fasciala.

Umflarea parotidă este umflarea glandei parotide, uveita anterioară este inflamația irisului și a mușchilor ciliari din ochi, iar paralizia fascială este o tulburare funcțională a nervului facial cu paralizie a mușchilor faciali din zona feței.

Fără terapie, simptomele acute durează câteva săptămâni și apoi regresează spontan complet.

Frecvența sarcoidului

Persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani sunt cele mai frecvent afectate de sarcoide, în Germania se presupune că sunt 15-30 de afectate la 100.000 de locuitori. În unele alte țări, precum Suedia și Islanda, proporția de cazuri noi este semnificativ mai mare, respectiv aproximativ 60 de cazuri la 100.000 de locuitori.

În Europa se vorbește despre o decalaj nord-sud, și anume în Spania rata de noi cazuri de sarcoid este mult mai mică și este în jur de 2: 100.000. Acest lucru se datorează probabil unei cauze genetice a bolii. Populația cu pielea întunecată din America este, de asemenea, afectată mai des decât alte grupuri de populație.

Sarcoidul este în general răspândit la nivel mondial, sarcoidul apare mai des la femei decât la bărbați. Deoarece multe boli sunt asimptomatice, este dificil să se dea numere exacte. La tineri, sarcoidul este a doua cea mai frecventă boală pulmonară după astmul bronșic.

Care este speranța de viață cu sarcoidoza?

Nu există cifre exacte pentru speranța de viață cu sarcoid, deoarece acest lucru depinde puternic de gravitatea bolii și de simptomele acesteia.

De exemplu, dacă este un sarcoid acut, șansele de vindecare spontană sunt foarte bune. Deși riscul apariției anumitor tipuri de cancer este crescut, în afară de acest lucru, se poate presupune că speranța de viață este normală și neechipată.

Speranța de viață cu sarcoid într-un stadiu avansat cronic este corespunzător mai mică.