Mitocondriile

definiție

Fiecare celulă corporală are anumite unități funcționale, așa-numitele organite celulare. Ele sunt organele mici ale celulei și, la fel ca organele mari, au atribuite domenii de responsabilitate. Organitele celulare includ mitocondriile și ribozomii.

Funcția organitelor celulare este diferită; unii produc materiale de construcție, alții asigură ordinea și curăță „gunoiul”.
Mitocondriile sunt responsabile pentru aprovizionarea cu energie. Ei folosesc termenul relevant „centrale electrice ale celulei” de mulți ani. În ele, toate componentele necesare pentru generarea de energie sunt reunite pentru a produce furnizori de energie biologică pentru toate procesele cu ceea ce este cunoscut sub numele de respirație celulară.

Fiecare celulă din corp are o medie 1000-2000 mitocondrii individuale, deci reprezintă aproximativ un sfert din întreaga celulă. Cu cât o celulă are nevoie de mai multă energie pentru munca sa, cu atât are mai multe mitocondrii.
Prin urmare, celulele nervoase și senzoriale, celulele musculare și musculare ale inimii sunt printre cele mai bogate în mitocondrii decât altele, deoarece procesele lor rulează aproape permanent și sunt extrem de consumatoare de energie.

Ilustrarea mitocondriilor

1. Mitocondriile
2. Nucleul -
   Nucleu
3. Corpul de bază -
   Nucleol
4. citoplasma
5. Membrana celulara -
   Plasmallem
6. Canalul porilor
7. ADN mitocondrial
8. Spațiul intermembranar
9. Robisons
10. matrice
11. Granule
12. Membrana interioară
13. Cristae
14. Membrana exterioară

Puteți găsi o prezentare generală a tuturor imaginilor Dr-Gumpert la: ilustrații medicale

Structura mitocondriei

Structura mitocondriei este destul de complexă în comparație cu alte organite celulare. Ele au o dimensiune de aproximativ 0,5 µm, dar pot de asemenea să crească.

O mitocondrie are două cochilii, așa-numita membrană exterioară și membrana interioară. Membrana are o dimensiune de aproximativ 5-7 nm.

Citiți mai multe despre acest subiect la: Membrana celulara

Aceste membrane sunt diferite. Cel exterior este oval ca o capsulă și cu numeroși pori este permeabil pentru substanțe. Interiorul, pe de altă parte, formează o barieră, dar poate lăsa selectiv substanțele să intre și să iasă prin multe canale speciale.
O altă caracteristică specială a membranei interioare în comparație cu membrana exterioară este plierea acesteia, care asigură faptul că membrana interioară iese în interiorul mitocondriei în nenumărate indentări înguste. Astfel, suprafața membranei interioare este semnificativ mai mare decât cea a membranei exterioare.
Această structură creează diferite spații în interiorul mitocondriei, care sunt importante pentru diferitele etape ale generării de energie, inclusiv membrana exterioară, spațiul dintre membrane, inclusiv indentările (așa-numitele Christae), membrana interioară și spațiul din membrana interioară. (așa-numita. Matrice, este înconjurată doar de membrana interioară).

Diferite tipuri de mitocondrii

Se cunosc trei tipuri diferite de mitocondrii: tipul saculat, tipul cristae și tipul tubului. Împărțirea se face pe baza invaginațiilor membranei interioare din interiorul mitocondrial. În funcție de aspectul acestor indentări, puteți determina tipul. Aceste pliuri servesc la mărirea suprafeței (mai mult spațiu pentru lanțul respirator).

Tipul cristae are indentări subțiri, în formă de bandă. Tipul tubular are invaginații tubulare, iar tipul sacular are invaginații tubulare care au mici umflături.

Tipul Critae este cel mai frecvent. Tipul tubular în principal în celulele care produc steroizi. Tipul sacculus se găsește numai în zona fasciculată a cortexului suprarenal.

Un al patrulea tip este menționat ocazional: tipul prismei. Invaginațiile de tip apar triunghiulare și apar doar în celule speciale (astrocite) ale ficatului.

ADN mitocondrial

Pe lângă nucleul celular ca locație principală de stocare, mitocondriile conțin ADN propriu. Acest lucru le face unice în comparație cu celelalte organite celulare. O altă caracteristică specială este că acest ADN este sub forma unei așa-numite plasmide și nu, ca în nucleul celular, sub formă de cromozomi.
Acest fenomen poate fi explicat prin așa-numita teorie endosimbiotică, care afirmă că mitocondriile erau celule vii proprii în timpurile primordiale. La un moment dat, aceste mitocondrii primordiale au fost înghițite de organisme unicelulare mai mari și de atunci și-au făcut munca în serviciul celuilalt organism. Această colaborare a funcționat atât de bine încât mitocondriile au pierdut proprietățile care le caracterizează ca o formă independentă de viață și s-au integrat în viața celulară.
Un alt argument în favoarea acestei teorii este că mitocondriile se divid și cresc independent, fără a avea nevoie de informații din nucleul celular.
Cu ADN-ul lor, mitocondriile sunt o excepție față de restul corpului, deoarece ADN-ul mitocondrial este strict moștenit de la mamă. Acestea sunt livrate împreună cu celula ouă a mamei, ca să spunem așa, și se divid în timpul dezvoltării embrionului până când fiecare celulă din corp are mitocondrii suficiente. ADN-ul lor este identic, ceea ce înseamnă că liniile de moștenire materne pot fi urmărite mult timp.
Desigur, există și boli genetice ale ADN-ului mitocondrial, așa-numitele mitocondropatii. Cu toate acestea, acestea pot fi transmise doar de la mamă la copil și sunt în general extrem de rare.

Care sunt caracteristicile speciale ale moștenirii mitocondriilor?

Mitocondriile sunt un compartiment celular care este pur pe partea maternă (matern) este moștenit. Toți copiii unei mame au același ADN mitocondrial (prescurtat ca ADNmt). Acest fapt poate fi folosit în cercetarea genealogică, de exemplu prin utilizarea ADN-ului mitocondrial pentru a determina dacă o familie aparține unui popor.

În plus, mitocondriile cu ADN-ul lor mt nu sunt supuse niciunui mecanism strict de diviziune, așa cum este cazul ADN-ului din nucleul celular. În timp ce acest lucru este dublat și apoi exact 50% este transferat către celula fiică care este creată, ADN-ul mitocondrial este uneori mai mult și uneori mai puțin replicat pe parcursul ciclului celular și este, de asemenea, distribuit inegal în mitocondriile nou apărute ale celulei fiice. . Mitocondriile conțin de obicei două până la zece copii ale ADNmt în matricea lor.

Originea pur maternă a mitocondriilor poate fi explicată de celulele noastre germinale. Deoarece sperma masculină își transferă doar capul, care conține doar ADN-ul din nucleul celulei, atunci când acesta fuzionează cu celula ovulă, celula ovală maternă contribuie cu toate mitocondriile pentru dezvoltarea embrionului ulterior. Coada spermei, la capătul frontal al căruia sunt situate mitocondriile, rămâne în afara ovulului, deoarece servește sperma doar pentru locomoție.

Funcția mitocondriilor

Termenul „centrale electrice ale celulei” descrie cu îndrăzneală funcția mitocondriilor, și anume generarea de energie.
Toate sursele de energie din alimente sunt metabolizate aici în ultima etapă și transformate în energie chimică sau biologic utilizabilă. Cheia acestui lucru se numește ATP (trifosfat de adenozină), un compus chimic care stochează multă energie și o poate elibera din nou prin descompunere.

ATP este furnizorul universal de energie pentru toate procesele din toate celulele, este necesar aproape întotdeauna și peste tot. Ultimele etape metabolice pentru utilizarea glucidelor sau a zaharurilor (așa-numita respirație celulară, vezi mai jos) și a grăsimilor (așa-numita beta-oxidare) au loc în matrice, ceea ce înseamnă spațiul din interiorul mitocondriei.
Proteinele sunt utilizate în cele din urmă și aici, dar sunt deja transformate în zaharuri în ficat și, prin urmare, iau și calea respirației celulare. Mitocondriile sunt astfel interfața pentru conversia alimentelor în cantități mai mari de energie utilizabilă biologic.

Există foarte multe mitocondrii pe celulă, aproximativ puteți spune că o celulă care necesită multă energie, cum ar fi celulele musculare și nervoase, are, de asemenea, mai multe mitocondrii decât o celulă a cărei cheltuială de energie este mai mică.

Mitocondriile pot iniția moartea celulară programată (apoptoză) prin calea de semnalizare intrinsecă (intercelulară).

O altă sarcină este depozitarea calciului.

Ce este respirația celulară?

Respirația celulară este un proces chimic extrem de complex pentru transformarea carbohidraților sau a grăsimilor în ATP, purtătorul universal de energie, cu ajutorul oxigenului.
Este împărțit în patru unități de proces, care la rândul lor constau dintr-un număr mare de reacții chimice individuale: glicoliză, reacție PDH (piruvat dehidrogenază), ciclul acidului citric și lanțul respirator.
Glicoliza este singura parte a respirației celulare care are loc în citoplasmă, restul are loc în mitocondrii. Chiar și cantități mici de ATP sunt produse în timpul glicolizei, astfel încât celulele fără mitocondrii sau fără aport de oxigen își pot satisface nevoile de energie. Cu toate acestea, acest tip de generare de energie este mult mai ineficient în raport cu zahărul utilizat. Două ATP pot fi obținute dintr-o moleculă de zahăr fără mitocondrii; cu ajutorul mitocondriilor există un total de 32 ATP.
Structura mitocondriilor este crucială pentru etapele ulterioare ale respirației celulare. Reacția PDH și ciclul acidului citric au loc în matricea mitocondrială. Produsul intermediar al glicolizei este transportat activ în interiorul mitocondriei prin intermediul transportoarelor din cele două membrane, unde poate fi procesat în continuare.
Ultimul pas în respirația celulară, lanțul respirator, are loc apoi în membrana interioară și folosește separarea strictă a spațiului dintre membrane și matrice. Aici intră în joc oxigenul pe care îl inhalăm, care este ultimul factor important pentru o producție de energie funcțională.

Citiți mai multe despre acest sub Respirația celulară la om

Cum pot fi întărite mitocondriile în funcția lor?

Tensiunea fizică și emoțională poate reduce performanța mitocondriilor noastre și, astfel, a corpului nostru.
Puteți încerca să vă consolidați mitocondriile cu mijloace simple. Din punct de vedere medical, acest lucru este încă controversat, dar există acum unele studii care atribuie unor metode un efect pozitiv.
O dietă echilibrată este, de asemenea, importantă pentru mitocondrii. Un echilibru electrolitic echilibrat este deosebit de relevant. Acestea includ mai ales sodiu și potasiu, suficientă vitamina B12 și alte vitamine B, acizi grași omega3, fier și așa-numita coenzimă Q10, care face parte din lanțul respirator din membrana interioară.
Exercițiile fizice și sportul suficient stimulează divizarea și, astfel, multiplicarea mitocondriilor, deoarece acum trebuie să genereze mai multă energie. Acest lucru se remarcă și în viața de zi cu zi.
Unele studii arată că expunerea la frig, de exemplu dușul rece, promovează, de asemenea, divizarea mitocondriilor.
Dietele precum dieta ketogenică (evitarea carbohidraților) sau postul intermitent sunt mai controversate. Înainte de astfel de măsuri, trebuie să vă adresați întotdeauna medicului de încredere. În special în cazul bolilor grave, cum ar fi cancerul, ar trebui să fim atenți cu astfel de experimente. Cu toate acestea, măsurile generale, cum ar fi exercițiile fizice și o dietă echilibrată, nu fac niciodată rău și s-a dovedit că întărește mitocondriile din corpul nostru.

Este posibil să se înmulțească mitocondriile?

În principiu, organismul poate regla producția de mitocondrii în sus sau în jos. Factorul decisiv pentru aceasta este furnizarea actuală de energie a organului în care mitocondriile urmează să fie multiplicate.
Lipsa de energie în cadrul acestor sisteme de organe duce în cele din urmă la dezvoltarea așa-numiților factori de creștere printr-o cascadă de diferite proteine ​​care sunt responsabile pentru înregistrarea lipsei de energie. Cel mai cunoscut este PGC –1 - α. La rândul său, acest lucru asigură faptul că celulele organului sunt stimulate să formeze mai multe mitocondrii pentru a contracara lipsa de energie, deoarece mai multe mitocondrii pot furniza și mai multă energie.

În practică, acest lucru poate fi realizat, de exemplu, prin ajustarea dietei. Dacă organismul nu are suficienți carbohidrați sau zahăr pentru a furniza energie, corpul trece la alte surse de energie, cum ar fi B. grăsimi și aminoacizi. Cu toate acestea, deoarece prelucrarea lor este mai complicată pentru organism și energia nu poate fi pusă la dispoziție la fel de repede, organismul reacționează prin creșterea producției de mitocondrii.

Pe scurt, putem spune că o dietă săracă în carbohidrați sau o perioadă de post asociată cu antrenamentul de forță stimulează puternic formarea de noi mitocondrii în mușchi.

Boli mitocondriale

Bolile mitocondriale se datorează în principal defectelor în așa-numitul lanț respirator al mitocondriilor. Dacă țesuturile noastre sunt oxigenate în mod adecvat, acest lanț respirator este responsabil pentru a se asigura că celulele de aici au suficientă energie pentru a-și îndeplini funcțiile și pentru a se menține în viață.
În mod corespunzător, defectele acestui lanț respirator duc în cele din urmă la moartea acestor celule. Această moarte celulară este deosebit de pronunțată în organele sau țesuturile care sunt dependente de un aport constant de energie. Aceasta include mușchii scheletici și cardiaci, precum și sistemul nostru nervos central, dar și rinichii și ficatul.

Cei afectați se plâng de obicei de dureri musculare severe după efort, au capacități mentale reduse sau pot suferi de crize epileptice. De asemenea, poate apărea disfuncție renală.

Dificultatea pentru medic constă în interpretarea corectă a acestor simptome. Deoarece nu toate mitocondriile din corp și, uneori, nici măcar toate mitocondriile dintr-o celulă, au această funcție mitocondrială afectată, caracteristicile pot varia foarte mult de la persoană la persoană. Cu toate acestea, în medicină există complexe de boli stabilite în care mai multe organe sunt întotdeauna afectate de defecțiuni.

• La Sindromul Leigh De exemplu, se produc moartea celulelor în zona trunchiului cerebral și deteriorarea nervilor periferici. În continuare, organele precum inima, ficatul și rinichii devin, de asemenea, susceptibile și, în cele din urmă, încetează să mai funcționeze.
• În complexul simptomelor miopatiei, encefalopatiei, acidozei lactice, episoadelor asemănătoare accidentului vascular cerebral, pe scurt Sindromul MELAS, persoana în cauză suferă de defecte celulare ale mușchilor scheletici și ale sistemului nervos central.

Aceste boli sunt de obicei diagnosticate cu ajutorul unei mici probe de țesut dintr-un mușchi. Această probă de țesut este examinată microscopic pentru anomalii. Dacă sunt prezente așa-numitele „fibre roșii zdrențuite” (o aglomerare de mitocondrii), acestea sunt un indicator foarte mare al prezenței unei boli mitocondriale.
În plus, componentele lanțului respirator sunt adesea examinate pentru funcția lor și ADN-ul mitocondrial este examinat pentru mutații folosind secvențierea.

În prezent (2017) un tratament sau chiar un remediu pentru bolile mitocondriale nu este încă posibil.